脑血管疾病
复习速览
高频考点 / 易错点
- 缺血性卒中再灌注时间窗：rt-PA 4.5 小时内，尿激酶 6 小时内，机械取栓 6-24 小时（需影像筛选）。
- 大动脉粥样硬化型脑梗死 TOAST 诊断要点之一：相关颅内外大动脉粥样硬化性狭窄 >50%；腔隙性梗死病灶通常 <1.5 cm。
- 脑出血急性期重点是降颅压、平稳控压、防继续出血和并发症；蛛网膜下腔出血急性期重点是防再出血、尽早处理动脉瘤、尼莫地平预防脑血管痉挛。
- CVT 即使合并少量出血性梗死，抗凝通常仍应启动；急性期至少需完成足量抗凝，整体疗程至少 3-6 个月。
记忆钩子
- 先分型，再定影像，再定抗栓/止血/介入。
- 缺血看“半暗带和开通血管”，出血看“血肿/动脉瘤和脑疝风险”，静脉看“高凝背景 + 颅高压 + 抗凝”。
总论与跨病种管理
概述与脑循环特点
脑血管疾病（Cerebrovascular Disease, CVD）是指各种病因导致的脑血管病变，从而引起脑部血液供应障碍，进而导致局灶性或全面性神经功能缺损的一类疾病总称。它是危害我国成年人健康的最主要疾病之一，与心脏病、恶性肿瘤并列为主要致死疾病；在我国，卒中已成为第一致死病因。
脑血液循环具有以下基本特征：
- 脑组织代谢极其活跃，对缺血、缺氧高度敏感。
- 脑血流量约占心输出量的 20%，但脑组织几乎无能量储备。
- 脑血供中断 5 分钟即可导致神经细胞不可逆损伤。
- 脑血管具有较丰富的侧支循环，最重要的结构是 Willis 环。
分类
- 缺血性脑血管病：包括短暂性脑缺血发作（TIA）和缺血性卒中（脑梗死）。脑梗死按 TOAST 病因分型包括大动脉粥样硬化型、心源性栓塞型、小动脉闭塞型、其他明确病因型和不明原因型。
- 出血性脑血管病：包括脑出血、蛛网膜下腔出血（SAH）等。
- 其他类型：包括头颈部动脉粥样硬化/狭窄/闭塞（未导致梗死）、高血压脑病、烟雾病、脑静脉血栓形成（CVT）、脑小血管病、血管性认知障碍及遗传性脑血管病等。
危险因素
- 不可干预因素：年龄（55 岁后风险显著增加）、性别（男性高于女性）、遗传因素、种族。
- 可干预因素：高血压（最重要的危险因素）、吸烟、糖尿病、心房颤动、血脂异常、无症状性颈动脉狭窄、不健康饮食、缺乏身体活动、肥胖、过量饮酒等。
一级预防与二级预防
- 一级预防：卒中发生前控制危险因素。核心包括严格控制血压、血糖、血脂，戒烟限酒，健康饮食，适度锻炼；对心房颤动等高危患者进行抗凝；对 ASCVD 高风险人群可考虑阿司匹林。
- 二级预防：预防卒中复发。除持续控制危险因素外，关键在于根据卒中病因分型制定个体化方案：
- 非心源性缺血性卒中：抗血小板治疗为主。
- 心源性栓塞：长期抗凝是基石。
- 症状性颈动脉重度狭窄：可考虑 CEA 或 CAS。
脑血管病的介入诊疗
血管内介入技术已成为脑血管病重要的诊疗手段。
- 诊断：数字减影血管造影（DSA）是脑血管病变诊断的“金标准”，可清晰显示动脉瘤、血管畸形、狭窄、闭塞及侧支循环。
- 治疗
- 缺血性卒中：急性期机械取栓，必要时颅内外动脉狭窄支架置入。
- 出血性卒中：颅内动脉瘤弹簧圈栓塞术、脑血管畸形栓塞术。
- 其他血管病：部分烟雾病、盗血综合征、夹层动脉瘤等可根据血流动力学和病因考虑介入或重建手术。
- 围手术期管理：包括抗血小板/抗凝规范化使用、血压与血脂管理，以及穿刺部位损伤、脑缺血、高灌注综合征、颅内出血等并发症防治。
缺血性脑血管病
TIA
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定义
- TIA 是脑或视网膜局灶性缺血所致、未发生急性梗死的短暂性神经功能缺损发作。
- 症状多在 24 小时内完全恢复，通常短于 1 小时，是缺血性卒中的重要预警信号。
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临床表现
- 取决于受累血管系统（颈内动脉系统或椎-基底动脉系统）。
- 常见表现包括肢体无力、麻木、言语不清、眩晕、黑蒙等。
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诊断与鉴别
- 诊断主要依靠病史。
- MRI-DWI 未发现新发梗死灶是确诊关键。
- 需与部分性癫痫、偏头痛、梅尼埃病、良性发作性位置性眩晕等鉴别。
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处理原则
- 应视为急症处理。
- 需积极寻找病因并尽快启动卒中二级预防。
缺血性卒中总览
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定义
- 缺血性卒中是脑部血液供应障碍导致脑组织缺血、缺氧性坏死，进而产生相应神经功能缺损。
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病因分型
- 按 TOAST 分为：大动脉粥样硬化型、心源性栓塞型、小动脉闭塞型、其他明确病因型、不明原因型。
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急性期共同原则
- 时间就是大脑，核心目标是尽早恢复血流、挽救缺血半暗带。
- 准备溶栓或取栓者，收缩压应控制 <180 mmHg；不进行再通治疗者，除非血压极高（>220/120 mmHg），否则急性期不宜过度降压。
- 血糖控制在 7.8-10.0 mmol/L，避免过高或过低。
- 控制发热，早期评估吞咽功能，预防肺炎、深静脉血栓、压疮等并发症。
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再灌注时间窗
- 静脉溶栓：rt-PA 适用于发病 4.5 小时内；尿激酶可用于 6 小时内。
- 机械取栓：前循环大血管闭塞发病 6 小时内为强适应证；经 CTP/MRP 等影像筛选存在缺血半暗带者，时间窗可延长至 6-24 小时。
大动脉粥样硬化性脑梗死
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病因与发病机制
- 根本病因是动脉粥样硬化，好发于管径 >500 μm 的动脉分叉处，如颈总动脉分叉部、大脑中动脉起始段、椎动脉起始部及颅内段、基底动脉等。
- 关键机制常混合存在：
- 原位血栓形成
- 动脉-动脉栓塞
- 低灌注 / 分水岭梗死
- 载体动脉病变堵塞穿支动脉
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病理与病理生理
- 梗死灶多为“白色梗死”（贫血性梗死）；若血管再通，可转为“红色梗死”（出血性梗死）。
- 梗死核心区细胞不可逆死亡，其周围存在可挽救的缺血半暗带，这是急性再灌注治疗的理论基础。
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临床表现
- 一般多见于中老年人，常伴高血压、糖尿病、血脂异常、吸烟等危险因素，部分患者发病前有 TIA。
- 症状体征取决于闭塞血管：
- 颈内动脉闭塞：同侧单眼黑蒙或失明、Horner 综合征、对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，可出现 三偏综合征，优势半球受累可有失语。
- 大脑中动脉闭塞
- 主干：对侧三偏征、凝视麻痹，优势半球失语，非优势半球体象障碍，大面积梗死可致 脑疝。
- 皮质支：偏瘫及感觉障碍以面部和上肢为重；上部分支常伴 Broca 失语，下部分支常伴 Wernicke 失语。
- 深穿支：对侧均等性偏瘫、偏身感觉障碍，优势半球可有皮质下失语。
- 大脑前动脉闭塞：对侧下肢为主的运动感觉障碍、尿潴留、精神症状、强握反射等。
- 大脑后动脉闭塞：对侧同向性偏盲、偏身感觉障碍，优势半球可有失读。
- 椎-基底动脉闭塞：症状危重，可表现为 眩晕、呕吐、共济失调、四肢瘫、意识障碍；典型综合征包括 Wallenberg 综合征、闭锁综合征、基底动脉尖综合征。
- 特殊类型：
- 大面积脑梗死：多由颈内动脉或大脑中动脉主干闭塞引起，脑水肿和颅内压增高显著。
- 分水岭梗死：由低灌注引起，位于大血管供血交界区。
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辅助检查
- 头颅 CT 平扫：急诊首选，用于迅速排除脑出血。早期可见大脑中动脉高密度征、岛带征消失等。
- 多模式 CT
- CT 平扫：排除出血
- CTA：显示狭窄或闭塞位置
- CTP：识别“低灌注区与核心梗死区不匹配”的缺血半暗带
- MRI
- DWI：数分钟至数小时内即可显示急性梗死核心
- PWI：显示低灌注区
- DWI-PWI 不匹配：提示缺血半暗带
- MRA：无创评估颅内外大血管
- 高分辨率磁共振管壁成像：用于评价斑块易损性，并与动脉夹层、血管炎等鉴别。
- 颈动脉超声 / TCD / DSA：用于评估颅内外动脉狭窄、闭塞和侧支循环；DSA 仍是血管病变诊断金标准，多用于拟介入治疗患者。
- 实验室与心脏评估：血糖、血脂、同型半胱氨酸、凝血功能、心电图、超声心动图等。
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诊断与鉴别
- TOAST 诊断要点：
- 临床有皮质损害或脑干/小脑功能障碍
- 影像学示皮质、小脑、脑干梗死，或皮质下病灶直径 >1.5 cm
- 血管检查证实与梗死相关的颅内/外大动脉粥样硬化性狭窄 >50%
- 排除心源性栓塞
- 主要鉴别：
- 心源性脑栓塞
- 小动脉闭塞性脑梗死
- 脑出血
- 颅内动脉夹层
- TOAST 诊断要点：
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治疗
- 再灌注治疗
- rt-PA：发病 4.5 小时内
- 尿激酶：发病 6 小时内
- 机械取栓：发病 6 小时内为强适应证；符合影像筛选者可延长至 6-24 小时
- 符合静脉溶栓条件者应优先静脉溶栓并桥接取栓准备
- 抗血小板治疗
- 不符合溶栓且无禁忌者尽早使用阿司匹林
- 高危 TIA 或轻型卒中：可于发病 24 小时内启动阿司匹林 + 氯吡格雷双联治疗 21 天
- 颅内大动脉严重狭窄（70%-99%）者，可考虑双联抗血小板治疗 3 个月
- 进展性卒中可酌情考虑替罗非班强化抗血小板治疗
- 其他治疗
- 强化他汀治疗
- 依达拉奉右莰醇、丁苯酞等神经保护药可个体化应用
- 脑水肿与颅内压增高可用甘露醇、高渗盐水、呋塞米；恶性脑水肿需考虑去骨瓣减压术
- 防治出血转化、癫痫、吞咽障碍、感染和深静脉血栓
- 再灌注治疗
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二级预防
- 长期抗血小板治疗
- 严格控制危险因素，强化他汀治疗，LDL-C 目标 <1.8 mmol/L
- 对症状性颈动脉重度狭窄（70%-99%）患者，可考虑 CEA 或 CAS
心源性脑栓塞
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病因与发病机制
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病理特点
- 栓塞好发于大脑中动脉及其分支（约占 80%）。
- 由于栓塞突然、侧支代偿差，出血性梗死更常见，发生率可达 30%-50%。
- 可伴脾、肾、四肢、视网膜等其他部位栓塞。
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临床表现
- 起病极其急骤，神经功能缺损常在数秒或数分钟内达到高峰，常为完全性卒中。
- 常表现为突发偏瘫、失语、偏身感觉障碍、偏盲等。
- 易发生出血转化和癫痫。
- 可伴心悸、心脏杂音、发热等原发心脏病表现。
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辅助检查
- 头颅 CT / MRI：常见多发性、皮层性梗死，且可分布于多个血管流域。
- 血管检查：用于排除相关大动脉狭窄 >50%。
- 心脏评估
- 心电图和 24 小时动态心电图：筛查房颤
- 经胸超声心动图：评估附壁血栓、瓣膜病、黏液瘤等
- 经食管超声心动图：对左心耳血栓、卵圆孔未闭、赘生物更敏感
- TCD 发泡试验：筛查右向左分流
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诊断与鉴别
- 诊断要点：
- 起病极快
- 影像示单个或多个皮层梗死灶，或累及多个血管流域
- 存在明确心源性栓子证据
- 排除相关大动脉粥样硬化性狭窄 >50%
- 主要与大动脉粥样硬化性脑梗死及其他非心源性栓塞鉴别。
- 诊断要点：
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治疗与二级预防
- 再灌注治疗原则与大动脉粥样硬化性脑梗死基本相同，但需更严格评估出血风险。
- 不符合溶栓者可短期过渡性使用抗血小板药物，但二级预防核心必须转为抗凝。
- 长期抗凝方案：
- 华法林：INR 目标 2.0-3.0
- DOAC：如达比加群、利伐沙班、阿哌沙班等
- 抗凝启动时机通常为发病后 2-4 周，需结合梗死范围和出血转化风险决定；高栓塞风险且出血风险低者可酌情提前。
- 同时应处理原发心脏病，如房颤控制、心脏黏液瘤切除、感染性心内膜炎治疗、PFO 封堵等。
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预后
- 总体预后较差，急性期病死率约 5%-15%。
- 若未进行有效抗凝，病后 1-2 周内再发率可达 10%-20%。
小动脉闭塞性脑梗死
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病因与发病机制
- 根本病因主要是长期高血压所致脑小动脉玻璃样变、脂质透明变性。
- 其他病因包括糖尿病微血管病、脑小动脉粥样硬化、血管炎等。
- 责任血管多为直径 200-500 μm 的深穿支动脉，如豆纹动脉、丘脑穿通动脉、脑桥旁正中动脉。
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病理特点
- 梗死灶多为直径 0.2-1.5 cm 的囊性病灶（腔隙），位于基底节、内囊、丘脑、脑干等区域。
-
临床表现
- 多见于有长期高血压病史的中老年人，急性起病。
- 典型表现为腔隙综合征，且无皮质受累表现：
- 纯运动性轻偏瘫
- 纯感觉性卒中
- 感觉运动性卒中
- 共济失调性轻偏瘫
- 构音障碍-手笨拙综合征
- 特殊类型：
- 内囊预警综合征
- 多发性腔隙梗死，可导致血管性认知障碍、假性延髓麻痹、帕金森综合征
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辅助检查
- MRI-DWI：诊断急性腔隙梗死最敏感。
- 头颅 CT：可显示基底节、丘脑等处小低密度灶，但对脑干病灶不敏感。
- 血管检查：主要用于排除颅内外大动脉狭窄 >50%。
- 重点评估高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素。
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诊断与鉴别
- 诊断要点：
- 临床符合腔隙综合征之一
- 影像示与症状相符的皮质下或脑干病灶，直径 <1.5 cm
- 有高血压、糖尿病等危险因素
- 排除心源性栓塞及同侧大动脉狭窄 >50%
- 主要鉴别：
- 小量脑出血
- 大动脉粥样硬化性脑梗死
- 脱髓鞘病、脑囊虫病、转移瘤等
- 诊断要点：
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治疗与预后
- 符合时间窗者，静脉溶栓治疗仍然有效。
- 机械取栓通常不适用，因为责任血管为微小穿支动脉。
- 不符合溶栓者尽早给予单药抗血小板治疗。
- 高危 TIA 或轻型卒中可在 24 小时内启动双联抗血小板治疗 21 天，后改为单药长期维持。
- 二级预防核心是严格控制高血压，并联合他汀和生活方式干预。
- 短期预后通常较好，但易反复发作，长期可累积导致痴呆、步态障碍和假性延髓麻痹。
三大缺血性卒中病因分型对比
| 对比维度 | 大动脉粥样硬化性脑梗死（LAA） | 心源性脑栓塞（CE） | 小动脉闭塞性脑梗死（SAO，腔隙性梗死） |
|---|---|---|---|
| 主要病因 | 颅内/颅外大动脉粥样硬化 | 心房颤动、瓣膜病、附壁血栓等心源性栓子 | 高血压、糖尿病等所致脑深部小穿支动脉病变 |
| 起病速度 | 数小时至数天达峰，可进展性 | 最急骤，常数秒至数分钟达峰 | 急性起病 |
| 核心临床表现 | 可有失语、忽视等皮质症状；常有 TIA 前兆 | 突发完全性卒中，易出血转化和癫痫，常伴心脏病史 | 典型腔隙综合征，无失语、忽视等皮质症状 |
| 典型影像学特征 | 病灶常 >1.5 cm；责任血管狭窄 >50% 或闭塞 | 多发性、皮层性、可累及多个血管流域；心脏检查可见栓子来源 | 病灶多位于深部或脑干，直径 <1.5 cm；大血管通常无显著狭窄 |
| 急性期治疗重点 | 再灌注 + 早期抗血小板；高危 TIA/轻型卒中可短期双抗 | 再灌注原则同 LAA，但更重视出血风险；二级预防需转为抗凝 | 可静脉溶栓；通常不取栓；早期抗血小板为主 |
| 二级预防核心 | 长期抗血小板 + 强化危险因素管理 + 必要时血管重建 | 长期抗凝 + 原发心脏病处理 | 控压为根本 + 长期单药抗血小板 + 生活方式干预 |
出血性脑血管病
脑出血
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病因与发病机制
- 高血压性脑小动脉硬化最常见，约占 50%-70%。
- 其他病因包括脑淀粉样血管病、脑血管畸形、动脉瘤、烟雾病、血液病或凝血功能障碍、抗凝或溶栓治疗后、颅内肿瘤卒中等。
- 高血压性脑出血的核心机制是小动脉玻璃样变或纤维素样坏死，形成微动脉瘤并在血压骤升时破裂。
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病理
- 脑内血肿周围脑组织受压、水肿，红细胞溶解后可形成胶质瘢痕或中风囊。
- 血肿占位效应和继发性脑水肿可致颅内压增高，甚至发生 脑疝。
-
临床表现
- 常在活动或情绪激动时突然发病，症状多于数分钟至数小时达峰。
- 全脑症状包括头痛、呕吐、意识障碍。
- 局灶症状取决于部位：
-
辅助检查
- 头颅 CT 平扫：急性脑出血诊断首选和“金标准”，可显示高密度血肿及其部位、体积、占位效应和是否破入脑室。
- 头颅 MRI：对发现脑淀粉样血管病、海绵状血管瘤、肿瘤等病因更有价值；SWI 对微出血敏感。
- CTA / MRA / DSA：怀疑血管畸形、动脉瘤、烟雾病等继发性出血时使用；CTA“点征”有助于预测血肿扩大。
- 实验室检查：血常规、凝血功能、血糖、肝肾功能等。
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诊断与鉴别
- 诊断依据：中老年高血压患者活动中急性起病，迅速出现局灶神经功能缺损和颅内压增高表现，CT 见脑实质高密度出血灶。
- 鉴别对象：
- 缺血性脑卒中
- 蛛网膜下腔出血
- 外伤性颅内血肿
- 中毒或代谢性昏迷
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治疗
- 一般处理：绝对卧床 2-4 周，维持呼吸道通畅、水电解质平衡和营养支持。
- 颅内压管理：抬高床头，使用甘露醇、高渗盐水、呋塞米等降颅压。
- 血压管理
- 收缩压 150-220 mmHg：急性期降至 130-140 mmHg 安全
- 收缩压 >220 mmHg：持续静脉用药控制，目标约 160 mmHg
- 止血与纠正凝血异常：对抗凝相关出血或凝血异常者针对性处理。
- 并发症防治：感染、应激性溃疡、癫痫、深静脉血栓等。
- 外科治疗
- 不主张对大多数幕上出血常规开颅清除
- 微创手术可考虑用于：
- 小脑出血伴神经功能恶化或脑干受压
- 脑叶出血 >30 ml 且距皮质表面 1 cm 内
- 幕上出血 20-40 ml、GCS >=9 分、发病 72 小时内
- 恶性颅内压增高且内科治疗无效者可行去骨瓣减压术
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预后
- 总体预后差，急性期病死率约 30%-40%。
- 脑干和大量脑室出血病死率极高；高血压控制不佳及脑淀粉样血管病是复发重要危险因素。
蛛网膜下腔出血
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病因与发病机制
- 颅内动脉瘤破裂最常见，约占 75%-85%；其次为脑血管畸形、烟雾病、高血压动脉硬化、血液病等。
- 动脉瘤多位于 Willis 环及其分叉处，血液流入蛛网膜下腔后引发剧烈头痛，后续脑血管痉挛可导致迟发性脑缺血。
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病理
- 血液多积聚于脑底池和脑表面。
- 早期可因血块阻塞脑脊液循环引起急性脑积水；后期可因蛛网膜颗粒粘连形成交通性脑积水。
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临床表现
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辅助检查
- 头颅 CT 平扫：首选检查，发病 6 小时内敏感性接近 100%。
- 腰椎穿刺：CT 阴性但高度怀疑时进行，可见均匀一致血性脑脊液，压力增高。
- DSA：动脉瘤诊断金标准，可显示动脉瘤形态、大小、位置及血管痉挛。
- CTA：快速、无创的初筛手段。
- TCD：用于监测脑血管痉挛。
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诊断与鉴别
- 依据突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，结合 CT 或腰穿结果可诊断。
- 随后必须行 DSA / CTA 明确病因。
- 主要与脑出血、颅内感染、颅内肿瘤卒中等鉴别。
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治疗
- 一般处理：绝对卧床 4-6 周，镇静镇痛，保持大便通畅，避免情绪波动和血压剧烈升高。
- 病因治疗：应尽早（通常发病后 24-72 小时内）通过介入栓塞或外科夹闭处理破裂动脉瘤 / 血管畸形。
- 防再出血：病因治疗前，收缩压可控制在 140-160 mmHg。
- 防脑血管痉挛：常规使用尼莫地平，并维持正常血容量。
- 脑积水处理：急性梗阻性脑积水可行脑室引流，慢性脑积水可行脑室-腹腔分流。
- 重症支持：严重 SAH 可迅速进展为呼吸循环衰竭，危重者需先行高级生命支持，并根据循环状态参照 休克处理总原则。
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预后
- 动脉瘤性 SAH 病死率高，约 12% 在送达医院前死亡，总病死率可达 30%。
- 幸存者常遗留认知障碍、抑郁等后遗症。
- 首次 DSA 阴性的中脑周围非动脉瘤性 SAH 预后通常较好。
出血性卒中鉴别与急症处理要点
| 要点 | 脑出血 | 蛛网膜下腔出血 |
|---|---|---|
| 最常见病因 | 高血压性小动脉病变 | 颅内动脉瘤破裂 |
| 起病特点 | 活动或情绪激动时急起，数分钟至数小时达峰 | 突发雷击样剧烈头痛，可瞬间达峰 |
| 主要表现 | 局灶性神经功能缺损突出，常伴头痛、呕吐、意识障碍 | 头痛和脑膜刺激征突出，可有短暂意识丧失 |
| CT 典型表现 | 脑实质内圆形或类圆形高密度血肿 | 脑沟、脑池高密度影 |
| 急诊核心处理 | 降颅压、平稳控压、防继续出血、评估手术指征 | 防再出血、尽早处理动脉瘤、防脑血管痉挛、处理脑积水 |
其他动脉性脑血管病
烟雾病
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病因与机制
- 病因未明，可能与遗传因素和环境因素有关。
- 东亚人群发病率较高，具有一定家族聚集性。
- 核心病变为 Willis 环主要分支慢性进行性狭窄或闭塞，继发形成脑底异常血管网。
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临床表现
- 存在两个发病高峰：约 10 岁和 40 岁。
- 儿童以缺血症状为主：TIA、脑梗死、头痛、癫痫、智力减退等。
- 成人约 30% 以出血为首发表现，也可表现为缺血性卒中或反复晕厥。
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辅助检查
- DSA：诊断金标准，可见双侧颈内动脉末端及大脑前 / 中动脉起始段狭窄或闭塞，并伴烟雾状血管网。
- CTA / MRA：用于筛查和随访。
- CT / MRI：用于发现脑梗死、脑出血、脑萎缩等继发改变。
- HR-MRI：常见血管外径缩小（负性重构），有助于与颅内动脉粥样硬化和中枢神经系统血管炎鉴别。
- CTP / MRP：评估脑血流动力学。
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诊断与鉴别
- 双侧典型 DSA 表现可确诊；成人单侧病变可诊断为“很可能的烟雾病”。
- 需与颅内动脉粥样硬化、原发性中枢神经系统血管炎等鉴别。
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治疗
- 轻型患者可内科对症治疗，控制危险因素。
- 抗血小板治疗需谨慎，尤其是出血风险较高者。
- 外科血管重建术（直接或间接搭桥）是改善脑灌注、降低复发风险的重要手段。
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预后
- 与缺血 / 出血类型、发病年龄、侧支循环代偿程度及是否接受有效治疗相关。
脑动脉盗血综合征
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病因与机制
- 最常见病因为动脉粥样硬化，其次为特异性或非特异性动脉炎。
- 当病变动脉近端严重狭窄或闭塞后，远端压力下降，邻近动脉血流逆流进行代偿，从而造成被盗血供血区缺血。
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临床表现
- 锁骨下动脉盗血综合征最常见。活动患侧上肢可诱发椎-基底动脉供血不足，出现眩晕、复视、共济失调等；患侧桡动脉搏动减弱，双上肢血压差可 >20 mmHg。
- 颈动脉盗血和椎-基底动脉盗血相对少见，表现与相应供血区缺血有关。
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辅助检查
- 血管超声可发现特征性血流逆转。
- TCD 联合束臂试验是锁骨下动脉盗血的简便筛查方法。
- DSA 是诊断金标准，CTA / MRA 可作为无创评估。
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诊断与鉴别
- 依据活动上肢后出现脑缺血症状及特征性血流逆转诊断。
- 需与后循环缺血、心律失常、直立性低血压等鉴别。
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治疗
- 症状明显者可行血管内支架、内膜剥脱或旁路手术。
- 不宜滥用扩血管和降压药物，以免加重盗血。
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预后
- 及时解除狭窄后，多数患者症状可明显改善。
颅颈动脉夹层
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病因与机制
- 与结缔组织病、肌纤维发育不良、外伤、颈部按摩、剧烈活动等有关。
- 高血压、吸烟、近期感染、口服避孕药等也可增加易感性。
- 动脉壁内膜破损后形成壁内血肿，可导致狭窄、闭塞或夹层动脉瘤。
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临床表现
- 典型时序为疼痛在先，缺血在后。
- 常见头痛或颈痛，随后数小时至数周内发生 TIA 或脑梗死。
- 椎动脉夹层常表现为 Wallenberg 综合征。
- 颅内动脉夹层破裂可致 SAH，部分患者可有 Horner 综合征或颅神经麻痹。
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辅助检查
- HR-MRI：可直接显示壁内血肿，是无创诊断核心。
- CTA：可见不规则狭窄、双腔征、夹层动脉瘤。
- DSA：传统金标准，可见串珠征、双腔征、内膜瓣、鼠尾征等。
- 超声：可辅助发现血流异常。
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诊断与鉴别
- 依据青年卒中伴头颈部疼痛及特征性影像学表现诊断。
- 需与动脉粥样硬化、血管炎、可逆性脑血管收缩综合征等鉴别。
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治疗
- 符合条件者可静脉溶栓；大血管闭塞者可考虑血管内治疗。
- 抗血小板与抗凝在预防复发方面疗效相近，通常治疗 3-6 个月 后根据复查影像决定后续方案。
- 夹层动脉瘤有破裂风险、血流动力学障碍明显或药物治疗后仍复发者，可考虑支架置入等介入治疗。
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预后
- 总体预后较好，死亡率约 5%-10%，多数病例有自愈倾向。
脑淀粉样血管病
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病因与机制
- 以 β-淀粉样蛋白沉积于脑皮质及软脑膜中小动脉壁为特征。
- 是老年人非高血压性脑叶出血的常见原因，ApoE ε4 是明确遗传危险因素。
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病理
- 刚果红染色后偏振光下可见血管壁黄绿色双折光。
- 中膜和外膜被淀粉样物质取代，平滑肌细胞缺失，血管壁脆弱。
- 病变多累及枕叶、颞叶等后部脑叶皮质及皮质下区域。
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临床表现
- 反复、多灶性脑叶出血是最典型表现。
- 约 30% 患者晚期出现认知障碍或痴呆，执行功能和行为异常可较早出现。
- 可有短暂性局灶性神经症状发作，可能与凸面蛛网膜下腔微出血刺激皮质有关。
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辅助检查
- CT / MRI 可显示脑叶出血部位和范围。
- SWI / GRE 是发现脑微出血的关键序列，常见皮质和皮质下多发点状低信号。
- 临床常依据改良波士顿标准诊断：年龄 >=55 岁，结合特征性脑叶出血 / 微出血分布，并排除其他原因。
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诊断与鉴别
- 老年患者、无明显高血压或高血压控制良好，出现自发性脑叶出血（尤其复发或多发）时应高度怀疑。
- 需与高血压性脑出血、脑血管畸形、肿瘤卒中、凝血功能障碍等鉴别。
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治疗与预后
- 无特效病因治疗，以支持治疗和预防复发为主。
- 脑出血急性期处理原则同一般脑出血，但抗血小板和抗凝药物应极度谨慎。
- 认知障碍可试用胆碱酯酶抑制剂或美金刚。
- 相关脑出血复发率高，首次出血后第 1、3、5 年累积复发率分别可达 17%、25% 和 41%。
静脉性脑血管病（CVT）
脑静脉血栓形成（Cerebral Venous Thrombosis, CVT）是指颅内静脉或静脉窦血栓形成，导致血液回流受阻或脑脊液循环障碍，进而产生颅内压增高和局灶性脑损害的一组疾病。其约占全部卒中的 0.5%-1.0%，好发于青年和中年人，女性发病率高于男性。
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病因与发病机制
- 病因可分为感染性和非感染性两大类。
- 感染性病因：中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、面部疖肿等。
- 非感染性病因
- 遗传性血栓形成倾向：因子 V Leiden 突变、凝血酶原 G20210A 突变、抗凝血酶 III / 蛋白 C / 蛋白 S 缺乏、高同型半胱氨酸血症等
- 获得性高凝状态：抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮、炎症性肠病、恶性肿瘤、脱水、贫血、肾病综合征等
- 生理和药物因素：妊娠及产褥期（尤其产后 1-3 周）、口服避孕药
- 其他：外伤、腰穿、神经外科手术、颈内静脉插管等
- 病理生理包括静脉回流受阻、颅内压增高、静脉性梗死和出血性梗死。
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临床表现
- 最常见症状为头痛（>90%），常为弥漫性、进行性加重，也可呈突发剧烈头痛。
- 常伴颅内压增高表现：恶心、呕吐、视乳头水肿、视物模糊、复视。
- 局灶神经功能缺损见于 40%-60% 患者。
- 癫痫发作约见于 40%，较动脉性卒中更常见。
- 不同部位可有不同特征：
- 上矢状窦血栓：最常见，以颅高压为主，可有双下肢或交替性瘫痪
- 侧窦血栓：常继发耳部感染，可有颈静脉孔综合征
- 海绵窦血栓：眼眶疼痛、眼球突出、结膜水肿、眼肌麻痹
- 深静脉系统血栓：病情危重，可致双侧丘脑 / 基底节病变和意识障碍
- 皮质静脉血栓：局灶缺损和癫痫更突出
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辅助检查
- MRI + MRV 是首选无创检查。
- MRI 可显示血栓信号、脑水肿和出血性梗死
- 对比增强 MRV 优于 TOF-MRV
- SWI / T2* 对皮质静脉血栓和微出血敏感
- MRBTI 可直接显示血栓本身，尤其适合不宜使用造影剂者
- CT / CTV
- CT 平扫敏感性较低（约 30%），可见带征或三角征
- CTV 诊断效能接近 CE-MRV
- DSA：目前多用于无创检查不能确诊或计划介入治疗者。
- 其他检查：D-二聚体、腰穿测压、血栓倾向筛查等。
- MRI + MRV 是首选无创检查。
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诊断与鉴别
- 对急性或亚急性起病的 头痛、呕吐、视乳头水肿，伴或不伴局灶体征或癫痫发作，尤其合并妊娠、产褥、口服避孕药、感染等危险因素者，应高度怀疑 CVT。
- 确诊依赖 MRI + MRV（包括 SWI）或 CTV 显示静脉（窦）血栓直接证据。
- 主要鉴别对象：
- 特发性颅内压增高
- 动脉瘤 / 动静脉畸形破裂
- 脑炎、脑膜炎
- 子痫或可逆性后部脑病综合征
- 其他类型卒中
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治疗
- 病因治疗：控制感染、停用避孕药、纠正脱水等。
- 抗凝治疗是急性期基石
- 即使存在少量出血性梗死，也通常应启动抗凝
- 急性期首选低分子肝素或普通肝素
- 稳定后过渡为口服抗凝：华法林（INR 2.0-3.0）或 DOAC
- 抗磷脂抗体综合征患者通常优先华法林
- 抗凝疗程至少 3-6 个月；特发性或持续危险因素者需延长，甚至长期治疗
- 对症治疗
- 降颅压：甘露醇、高渗盐水、呋塞米；严重者可考虑腰穿放脑脊液或脑室引流
- 抗癫痫：仅在出现癫痫发作时使用，不推荐预防性用药
- 介入和外科
- 接触性溶栓、机械取栓、球囊扩张和支架成形术不作为一线常规治疗
- 足量抗凝后仍恶化、昏迷或血栓负荷极重者，可在经验中心评估后介入
- 大面积出血性梗死或脑水肿致脑疝时，可行去骨瓣减压术
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预后
- 总体预后优于动脉性卒中，约 80%-90% 患者功能恢复良好（mRS 0-2）。
- 死亡率约 5%-10%。
- 不良预后因素包括高龄、昏迷、脑出血、深静脉系统血栓、颅内感染、恶性肿瘤等。
遗传性脑血管病
CADASIL
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病因与遗传
- 由 NOTCH3 基因突变引起，呈常染色体显性遗传。
- NOTCH3 异常聚集导致血管平滑肌变性坏死，小动脉壁增厚、管腔狭窄。
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临床表现
- 多在 30-50 岁发病。
- 典型四联征：
- 先兆性偏头痛（约 40%）
- 反复发作的皮质下缺血性卒中
- 血管性认知障碍 / 痴呆
- 情感障碍（抑郁、淡漠）
- 可伴癫痫发作。
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影像与诊断
- MRI 特征性表现为双侧颞极、外囊白质 T2/FLAIR 高信号（O’Sullivan 征），并可见基底节、丘脑多发腔隙性梗死。
- NOTCH3 基因检测是首选诊断方法。
- 皮肤活检电镜见 GOM（颗粒状嗜锇物质）沉积是病理诊断金标准。
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治疗与预后
- 无特效治疗，以控制危险因素和对症支持为主。
- 抗血小板药物预防卒中的疗效并不确切。
- 病情进行性发展，平均死亡年龄约 60-70 岁。
CARASIL
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病因与遗传
- 由 HTRA1 基因纯合或复合杂合突变引起，呈常染色体隐性遗传。
- HTRA1 功能缺失可导致 TGF-β 信号通路过度激活，引起小动脉硬化。
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临床表现
- 常在 20-30 岁发病。
- 典型三联征：
- 早发性秃顶
- 急性腰痛
- 进行性认知障碍和反复腔隙性卒中
- 通常无偏头痛病史。
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影像与诊断
- MRI 可见广泛脑白质病变和腔隙性梗死，但颞极和外囊相对豁免，有助于与 CADASIL 鉴别。
- HTRA1 基因检测可确诊。
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治疗与预后
- 无特效治疗，以支持治疗为主。
- 病情进行性加重，预后较差。
Fabry 病
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病因与遗传
- X 连锁遗传溶酶体贮积病，由 GLA 基因突变导致 α-半乳糖苷酶 A 活性缺乏。
- 神经酰胺三己糖苷（Gb3）在血管内皮、平滑肌及神经细胞中沉积，导致多系统损害。
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临床表现
- 神经系统：青年卒中（以后循环缺血多见）、肢端灼痛（Fabry 危象）、少汗 / 无汗、听力下降、耳鸣。
- 皮肤：血管角质瘤，常见于“坐浴区”。
- 眼部：角膜涡状混浊、结膜血管迂曲。
- 肾脏：蛋白尿、进行性肾功能衰竭。
- 心脏：肥厚型心肌病、心律失常、心瓣膜病。
- 其他：腹痛、腹泻等胃肠道症状。
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影像与诊断
- 男性患者血浆或白细胞 α-半乳糖苷酶 A 活性显著降低。
- GLA 基因检测是诊断金标准，尤其适用于女性患者。
- 头颅 MRI 可见非特异性白质病变，特征性表现为双侧丘脑枕部 T1 高信号（丘脑枕征）；MRA 可见基底动脉扩张、迂曲。
- 尿沉渣可见“马耳他十字”样包涵体。
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治疗与预后
- 酶替代疗法（ERT） 是标准病因治疗，可延缓疾病进展。
- 对症治疗包括镇痛、卒中预防、肾衰和心脏病管理。
- 未治疗者常于中年死于肾衰竭或心脑血管并发症；ERT 可改善预后。
血管性认知障碍
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定义与分型
- 血管性认知障碍是由脑血管病变及其危险因素引起的一组从轻度认知障碍到痴呆的综合征，可与 认知障碍 章节对照复习。
- 包括血管性轻度认知障碍（VCIND）和血管性痴呆（VaD）。
- VaD 又可分为多发梗死性痴呆、关键部位梗死性痴呆、皮质下血管性痴呆等。
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临床表现
- 执行功能受损突出，如计划和组织能力下降。
- 记忆障碍相对较轻。
- 常伴步态异常、尿失禁、假性延髓麻痹等。
- 病程可为急性、阶梯样或缓慢进展。
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诊断
- 需同时具备：
- 认知障碍证据
- 脑血管病证据（病史、体征、影像学）
- 两者之间存在合理因果关系
- 需同时具备：
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治疗
- 根本是控制血管危险因素，预防新的脑血管事件。
- 多奈哌齐等胆碱酯酶抑制剂和美金刚可能改善部分患者认知功能。
复习小结
小结
- 脑血管疾病诊疗核心是：先分型，后定影像，再定抗栓 / 止血 / 介入策略。
- 缺血性卒中重点掌握 TIA、LAA、CE、SAO 的病因分型、影像特征和再灌注时间窗。
- 出血性卒中重点掌握脑出血与 SAH 的临床区分、CT 表现、急症处理和手术时机。
- CVT 与遗传性脑血管病虽相对低频，但在青年卒中、特殊高凝状态和家族性病例中必须想到。
- 长期管理层面，一级预防、二级预防和血管性认知障碍评估同样重要。