第三十三章 主动脉疾病
复习速览
- 本章高频考点集中在主动脉瘤的分类、手术适应证，以及主动脉夹层的 Stanford/DeBakey 分型。
- 主动脉瘤直径超过正常值 1.5 倍；瘤体直径 >= 5cm、增长 > 1cm/年、假性动脉瘤或夹层均提示积极治疗。
- 主动脉夹层典型表现为突发刀割样/撕裂样剧痛，休克貌但血压常不低。
- Stanford A 型累及升主动脉，原则上手术；Stanford B 型可首选腔内治疗，但有破裂、缺血、难控疼痛/高血压等需手术。
第一节 主动脉瘤
定义
主动脉壁的正常结构受损害，尤其是弹力纤维变弱和破坏，导致主动脉局限性或弥漫性扩张或膨大，直径超过正常值的 1.5 倍。
病因
- 动脉粥样硬化 (AS)：最常见的病因，多见于中老年人，好发于降主动脉。
- 主动脉壁中层囊性坏死：如 Marfan 综合征，多见于升主动脉及年轻人。
- 创伤性：多见于年轻人，常继发于胸部挤压伤等。
- 感染性：如细菌性心内膜炎、结核、梅毒等，好发于升主动脉和主动脉弓。
- 非感染性动脉炎：如多发性大动脉炎、白塞病等。
- 先天异常：如 Ehlers-Danlos 综合征。
病理分类
| 分类 | 定义 | 病因举例 | 特点 |
|---|---|---|---|
| 真性动脉瘤 | 瘤壁具有主动脉全层结构 | 动脉粥样硬化 | 最常见，多呈梭形 |
| 假性动脉瘤 | 瘤壁仅含内膜面覆盖的纤维结缔组织，无全层结构 | 创伤、医源性损伤 | 多呈囊性，搏动性血肿机化形成 |
| 夹层动脉瘤 | 主动脉内膜撕裂，血液进入动脉壁中层，形成假腔 | 高血压、中层病变 | 属于主动脉夹层，详见主动脉夹层 |
临床表现
- 症状
- 胸痛：多为前胸或肩胛区持续性钝痛；主动脉夹层时为剧烈撕裂样疼痛。
- 压迫症状：刺激性咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑、Horner 综合征、膈肌麻痹等。
- 主动脉瓣关闭不全：可致心衰。
- 破裂：最严重并发症，表现为急性胸痛、休克、血胸、心脏压塞，可短时间致死。
- 体征：胸壁搏动性肿块。
诊断
主要依据影像学检查：
- 彩色多普勒超声：首选筛查和随访方法。
- CT / CTA：具有肯定的诊断价值，可三维重建。
- DSA（数字减影血管造影）：提供最直接的影像，但瘤内有大量附壁血栓时不能显示真实大小。
- MRI / MRA：无创，同样具有诊断价值。
治疗
原则：积极手术治疗，防止破裂。
- 手术适应证
- 出现压迫症状。
- 瘤体直径 >= 5cm，或虽 <5cm 但不对称（有破裂危险）。
- 瘤体直径增长 > 1cm/年（进行性发展）。
- 假性动脉瘤、主动脉夹层：尽早治疗。
- 伴疼痛，特别是突发持续性剧烈腹痛者。
- 引起远端动脉栓塞、并发感染、与下腔静脉/肠管形成内瘘。
- 手术禁忌证：重要器官功能损害，全身状况不能耐受。
- 术式选择
- 较小囊性动脉瘤：钳夹颈部，切除瘤体，缝合切口。
- 梭形动脉瘤 / 夹层动脉瘤：切除病变部位，用人工血管重建血流通道。
- 升主动脉瘤合并主闭：使用带人工瓣的复合血管（Bentall 术）并移植冠脉口。
- 血管腔内治疗（介入）：适用于特定病例。
- 紧急情况处理：破裂性主动脉瘤必须立即手术，关键在于控制动脉瘤近端的主动脉。
第二节 主动脉夹层
定义
主动脉内膜和中层弹力膜撕裂，血液进入主动脉壁中层，顺行或逆行剥离形成壁间假腔，并通过破口与主动脉真腔相交通。起病急、病情严重、死亡率高。
病因
- 高血压：最常见。
- 主动脉中层病变：如动脉粥样硬化、Marfan 综合征等。
- 创伤：也可导致夹层。
分型
| 分型体系 | 分型 | 描述 | 对应关系 |
|---|---|---|---|
| Stanford 分型 | A 型 | 夹层累及升主动脉，不论起源位置（近端型） | = DeBakey I 型 + II 型 |
| Stanford 分型 | B 型 | 夹层不累及升主动脉（远端型） | = DeBakey III 型 |
| DeBakey 分型 | I 型 | 夹层起源于升主动脉，延伸超过主动脉弓至降主动脉（最常见） | 包含于 Stanford A 型 |
| DeBakey 分型 | II 型 | 夹层起源于升主动脉，病变仅局限于升主动脉内 | 包含于 Stanford A 型 |
| DeBakey 分型 | III 型 | 夹层起源于降主动脉，向下延伸至胸/腹主动脉 | 即 Stanford B 型 |
高频易错
- Stanford 分型看是否累及升主动脉：累及即 A 型，不累及才是 B 型。
- 夹层急性期可呈休克貌，但血压常不低；若低血压需警惕心脏压塞、破裂或急性心梗。
临床分期
- 急性期：发病 <2 周。症状明显且严重，死亡率高。
- 亚急性期：发病 2 周至 2 个月。
- 慢性期：发病 >2 个月。
临床表现
- 突发剧痛：最主要、最突出的症状。
- 性质：刀割样 / 撕裂样剧痛，难以忍受，有濒死感。
- 部位：前胸（升主动脉）、肩胛间区（降主动脉）、颈咽颌部（主动脉弓）、后背腹部下肢（腹主动脉）。
- 血压异常
- 常有高血压；出现心脏压塞、破裂或急性心梗时可为低血压。
- 可表现为休克样外观（苍白、大汗、皮肤湿冷），但血压多不低。
- 夹层血肿延伸（脏器缺血）
- 心血管：严重主动脉瓣关闭不全、心力衰竭、急性心肌梗死、急性心包压塞。
- 神经系统：晕厥（可为首发表现）。
- 消化系统：腹痛、恶心呕吐、黑便。
- 泌尿系统：腰痛、血尿、肾衰竭。
- 破裂：可致心脏压塞、大量胸腔积血、休克致死。
实验室与辅助检查
- 实验室：WBC 升高、ESR 升高、血尿、蛋白尿等，均无特异性。
- 影像学
- X 线胸片：主动脉弓或纵隔增宽。
- 超声心动图：可发现升主动脉夹层、心包积液、主动脉瓣反流。
- CT / CTA：诊断和分型首选，可清晰显示真假腔、内膜片和破口。
- MRI / MRA：诊断准确性高，但急诊应用受限。
- 主动脉造影：曾是金标准，现多为腔内治疗前的定位手段。
- 心电图：非特异性，但可与急性心肌梗死鉴别。
治疗原则
基本思路：无论采取何种方式，均应先给予强化内科药物治疗。
- 急救与内科药物治疗（首要）
- 严密监测血流动力学指标（血压、心率、尿量）。
- 绝对卧床，避免用力。
- 强效镇静与镇痛：缓解剧痛及应激。
- 降压与降低心肌收缩力：首选 β 受体阻滞剂（如艾司洛尔、美托洛尔），减慢心率，降低收缩力和血压；有禁忌时选用地尔硫䓬。
- 目标：心率控制在 60 次/分左右，收缩压降至 100-120mmHg。
- 止痛剂：必要时使用吗啡等。
- 外科手术治疗
- Stanford A 型（升主动脉夹层）：原则上均应手术治疗。特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜行急诊手术。
- Stanford B 型（降主动脉夹层）：并非均需手术。
- 急性期紧急手术指征：动脉瘤破裂出血、进行性血胸/严重内脏或肢体缺血、无法控制的疼痛和高血压、正规药物治疗后夹层动脉瘤进行性扩大。
- 慢性期手术指征：动脉瘤直径 >= 5cm、内脏/下肢动脉严重缺血。
- 血管腔内治疗（介入）：对于 Stanford B 型，可作为首选方法；技术包括覆膜支架置入，封闭原发破口。
第三节 多发性大动脉炎
定义
主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，导致血管狭窄或闭塞。
临床分型
- 头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支，可致上肢缺血、头面部缺血、锁骨下动脉窃血综合征。
- 胸-腹主动脉型：累及胸腹主动脉，可致上半身高血压、下肢缺血、肠系膜血管缺血。
- 主-肾动脉型：可致肾血管性高血压。
- 混合型 / 广泛型：上述 2 种以上表现。
- 肺动脉型：较少见，可致肺动脉高压。
外科治疗指征
缓解期/慢性期，病变稳定后。可行 PTA、血管内支架置入术、血管旁路手术。
记忆钩子
- 主动脉夹层先分 Stanford：升主动脉是分界线，累及升主动脉就是 A 型。
- 主动脉瘤治疗记住“5cm、1cm/年、假性、夹层、疼痛、破裂风险”。