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易错点
- 原发性三叉神经痛无神经系统阳性体征，有阳性体征需排除继发性（肿瘤等）
- 贝尔麻痹急性期忌用强刺激理疗，以免诱发面肌痉挛
- 面-舌下神经交叉吻合术并发症较重，现已极少使用
- 神经移植必须在远端面神经肌组织接头处尚未变性之前进行，才能有效
- 三叉神经痛很多患者因疼痛疑为牙痛而要求拔牙，故不少患者有拔牙史
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- 面神经颅外五大分支：颞支（额纹消失）→ 颧支（眼睑闭合）→ 颊支（鼻唇沟/鼓腮）→ 下颌缘支（口角）→ 颈支
- Sunderland 5级分级：1级生理阻断→5级完全断裂
- 三叉神经痛扳机点检查四法：拂、触、压、揉（揉诊用于高痛阈）
概述
支配口腔颌面部感觉与运动功能的主要神经是三叉神经和面神经。临床上常见的颌面部神经疾病主要有两种：三叉神经痛和面神经麻痹。
一、三叉神经痛
定义
三叉神经痛是指在三叉神经分布区域内出现阵发性、电击样剧烈疼痛，历时数秒到数分钟，间歇期无症状。疼痛可由口腔或颌面部的任何刺激（触碰”扳机点”）引起。以中老年人多见，多数为单侧性。
1. 病因与分类
| 类型 | 病因 | 临床特点 |
|---|---|---|
| 原发性三叉神经痛 | 病因和发病机制尚不明确，通常认为病变在周围部（三叉神经感觉根、半月神经节或其周围支及末梢） | 无神经系统阳性体征；痛觉、触觉和温度觉及咀嚼功能保持正常 |
| 继发性三叉神经痛 | 由机体的其他病变（如肿瘤、炎症等）压迫或侵犯三叉神经所致 | 有明确病因；除疼痛外，一般尚有神经系统阳性体征（如面部皮肤感觉减退、角膜反射减退等） |
补充要点：
- 原发性三叉神经痛病程可呈周期性发作，缓解期可为数天或数年。
- 部分患者因疼痛发作时用力揉搓面部，可出现皮肤粗糙、增厚、色素沉着，甚至脱发、脱眉。
- 有些患者因疼痛牵涉到牙，常疑为牙痛而要求拔牙，故不少患者有拔牙史。
2. 临床表现
- 疼痛特点：阵发性、电击样、刀割样、撕裂样剧痛，突发突止，间歇期正常。
- 疼痛部位：严格局限于三叉神经某一分支分布区，以第二、三支多见。
- 扳机点：指在面部某处轻微刺激即可诱发疼痛的区域。
| 分支 | 常见扳机点部位 |
|---|---|
| 眼支（V1） | 眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部等 |
| 上颌支（V2） | 眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔等 |
| 下颌支（V3） | 颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟等 |
- 伴随症状：发作时可伴有同侧面肌抽搐（痛性抽搐）、流泪、流涎等。
3. 检查与诊断
检查目的：明确罹患的分支，并鉴别原发与继发。
| 检查方法 | 内容 |
|---|---|
| 定分支检查 | 寻找”扳机点”。拂诊（轻拂）、触诊（触摸）、压诊（较大压力）、揉诊（连续回旋式重揉，多用于眶下孔和颏孔区，能使高痛阈”扳机点”出现阳性） |
| 诊断性封闭 | 用1%~2%利多卡因在相应的神经孔处行阻滞麻醉。若疼痛消失，则可确诊为该分支病变，并属于诊断性治疗 |
| 鉴别继发性体征 | 在三叉神经分布区内出现感觉减退、角膜反射减低或丧失、咀嚼肌肌力减弱与萎缩等 |
| 影像学检查 | 怀疑继发性时，应拍摄颅骨X线片（颅底和岩骨）、CT或MRI检查以明确病因（如肿瘤） |
诊断要点：依据病史、疼痛的部位和性质、发作表现和神经系统无阳性体征，诊断原发性三叉神经痛并不困难。关键是要排除继发性三叉神经痛。
4. 鉴别诊断
| 鉴别疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 牙源性疾病 | 如急性牙髓炎、根尖周炎。有明确牙体病变，疼痛多为持续性、自发性、能定位 |
| 舌咽神经痛 | 疼痛部位在舌咽神经分布区（舌根、咽侧壁、耳深部），常在吞咽、说话时诱发 |
| 非典型面痛 | 疼痛不局限在三叉神经分布区，无”扳机点”，疼痛性质不典型，常伴有焦虑、抑郁 |
| 颞下颌关节紊乱病 | 疼痛与开口、咀嚼运动有关，关节区可有压痛、弹响，无”扳机点”和神经分布规律 |
| 鼻窦炎 | 疼痛为持续性钝痛，伴有鼻塞、流涕等鼻窦症状，相应鼻窦区有压痛 |
5. 治疗
原则：继发性者针对病因治疗；原发性者首选药物治疗，无效再考虑其他方法。
药物治疗（首选）
| 药物 | 用法与剂量 | 备注 |
|---|---|---|
| 卡马西平（首选） | 从小剂量开始（100mg，每日2次），逐渐增加至疼痛控制，不超过1200mg/d，找到最小有效量（一般300-800mg/d）维持 | 约70%病例有效。不良反应：眩晕、嗜睡、恶心、皮疹、白细胞减少等 |
| 苯妥英钠 | 每次50-100mg，每日2-3次，极量500mg/d | 中毒症状：头晕、步态不稳、震颤等 |
| 氯硝西泮 | 以上两药无效时可用 | 不良反应：嗜睡、步态不稳。慎用于呼吸系统疾病患者，忌用于肝病、青光眼患者 |
| 七叶莲（中成药） | 每次3片，每日4次 | 不良反应少而轻 |
微创与手术治疗
| 方法 | 原理/特点 | 适用情况 |
|---|---|---|
| 射频温控热凝术 | 经皮穿刺至卵圆孔，温控热凝三叉神经半月节及感觉根，选择性破坏痛觉纤维而保留触觉纤维。镇痛效果好，可重复治疗 | 药物治疗无效者。近年来采用术中CT定位，更精准，尤其可避免损伤眼神经 |
| 三叉神经周围支撕脱术 | 撕脱病变的神经分支 | 药物治疗无效且疼痛局限于某一分支 |
| 病变骨腔刮除术 | 针对病因可能与下颌骨内病变骨腔有关 | 怀疑下颌骨病变骨腔者 |
| 颅后窝三叉神经感觉根切断术 | 疗效确切，但创伤大，风险高，需开颅 | 其他方法无效时 |
| 微血管减压术 | 目前认为能从病因上治疗原发性三叉神经痛的手术，需神经外科实施 | 明确血管压迫者 |
二、面神经麻痹
定义
面神经麻痹是指面神经运动纤维功能障碍导致其支配的面部表情肌瘫痪。临床共同特征是出现面神经瘫痪。
1. 分类与鉴别
| 比较要点 | 中枢性（核上性）面神经麻痹 | 周围性（核性或核下性）面神经麻痹 |
|---|---|---|
| 病损位置 | 面神经核以上至大脑皮质中枢（一侧皮质脑干束受损） | 面神经运动纤维（可位于脑桥下部、中耳、腮腺等） |
| 瘫痪范围 | 病变对侧睑裂以下的表情肌瘫痪 | 病变侧表情肌全部瘫痪（上睑提肌除外） |
| 临床表现 | ①对侧下面部瘫痪 ②常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪 ③无味觉和唾液分泌障碍 | ①病侧额纹消失、眼睑不能闭合、皱眉不能、口角歪斜 ②可伴听觉过敏、舌前2/3味觉减退、唾液分泌障碍 |
| 常见原因 | 脑血管意外（如脑梗死、脑出血） | 贝尔麻痹、中耳炎、外伤、肿瘤（如听神经瘤、腮腺恶性肿瘤）等 |
2. Sunderland 面神经损伤程度分级
| 分级 | 病理改变 | 预后 |
|---|---|---|
| 1. 神经失用 | 生理性阻断，无轴突变性 | 优良，可完全恢复 |
| 2. 轴突中断 | 轴突髓鞘变性，神经内膜小管完整 | 良好，轴突可沿内膜管再生 |
| 3. 神经内膜中断 | 轴突、神经内膜损伤，束膜完整 | 再生可能错向，可遗留联动、鳄鱼泪 |
| 4. 神经束膜中断 | 仅神经外膜连续，束膜中断 | 轴突功能性再生困难 |
| 5. 神经完全中断 | 神经完全断裂，失去连续性 | 无法自行恢复，需手术修复 |
3. 贝尔麻痹
定义：原因不明的急性周围性面神经麻痹。是周围性面瘫中最常见的一种。
| 项目 | 内容 |
|---|---|
| 病因与诱因 | 可能与病毒感染、局部神经营养血管痉挛、自身免疫反应等有关。诱因：面部受风寒刺激、疲劳、免疫力下降等 |
| 起病 | 急性起病，多在晨起时发现 |
| 典型体征 | 病侧额纹消失，不能皱眉，眼裂不能闭合（闭合不全），鼻唇沟变浅或消失，口角歪向健侧，鼓腮漏气，示齿不能，食物滞留于患侧齿颊之间 |
| 伴随症状 | 味觉障碍（舌前2/3）、听觉过敏、唾液分泌减少或溢泪等 |
定位诊断（判断面神经损伤部位）：
| 症状组合 | 病变部位 |
|---|---|
| 仅有面肌瘫痪 | 茎乳孔以外 |
| 伴舌前2/3味觉丧失 | 鼓索神经分出点以上（茎乳孔与鼓索神经分出点之间） |
| 伴听觉过敏 | 镫骨肌支分出点以上 |
| 伴泪液分泌减少（Schirmer试验异常） | 膝状神经节及以上（岩浅大神经受累） |
| 伴耳廓、外耳道疱疹 | 拉姆塞-亨特综合征（膝状神经节带状疱疹病毒感染） |
分期治疗：
| 分期 | 时间 | 治疗措施 |
|---|---|---|
| 急性期 | 起病1-2周内 | 糖皮质激素（地塞米松、泼尼松）减轻神经水肿；抗病毒药物（阿昔洛韦）；B族维生素（B1、B12）营养神经。理疗：红外线、超短波等热疗（忌用强刺激，以免诱发面肌痉挛） |
| 恢复期 | 第2周-2年 | 碘离子透入疗法、电刺激疗法。功能训练：尽早开始面肌的被动和主动运动锻炼（对镜练习皱眉、闭眼、吹口哨、鼓腮等）。针刺治疗可选用 |
| 后遗症期 | 2年以上 | 按永久性面神经麻痹处理 |
预后：
- 约80% 的贝尔麻痹病例可在2~3个月内恢复。
- 轻症2-3周开始恢复，1-2个月痊愈；神经部分变性者需3-6个月。
- 肌电图与电兴奋性测验是判断预后的较好方法。
4. 永久性面神经麻痹
定义：由肿瘤压迫或累及面神经、外伤和手术意外损伤面神经等引起的不可逆的面神经麻痹。少数贝尔麻痹治疗无效后也可遗留。
| 项目 | 内容 |
|---|---|
| 病因 | 颅内肿瘤（如听神经瘤）；中耳/颞骨手术或外伤；颌面部外伤；颌面部血管瘤、淋巴瘤和腮腺恶性肿瘤等 |
| 临床表现 | 与其他面瘫相同，但面部表情肌功能永久未能恢复。肌电仪和电兴奋性测验无反应或不出现电位变化，提示神经已变性 |
治疗（以手术为主）：
| 手术方法 | 适用情况 |
|---|---|
| 神经吻合术 | 外伤或手术中误伤时，立即行断端直接吻合 |
| 神经游离移植术 | 面神经部分缺损者。常用自体耳大神经、腓肠神经等移植。必须在远端面神经肌组织接头处尚未变性之前进行 |
| 面-舌下神经交叉吻合术 | 并发症较重，现已极少使用 |
| 静态悬吊术 | 无法进行神经吻合和移植者。筋膜悬吊法 |
| 动态悬吊术 | 无法进行神经吻合和移植者。肌肉瓣（如颞肌瓣、嚼肌瓣）转移术 |
| 其他 | 单纯面神经下颌缘支麻痹：筋膜悬吊、肌瓣悬吊、下唇轮匝肌转移至上唇，或”Z”字成形术矫正口角歪斜 |
补充手术方法：面神经吻合/移植术、阔筋膜悬吊术、嚼肌瓣转移术、颞肌瓣转移术、带血管神经的股薄肌移植（治疗晚期面瘫）、内眦闭合术（针对眼睑闭合不全）。
本章总结与要点提炼
| 要点 | 内容 |
|---|---|
| 核心疾病 | 三叉神经痛（阵发性电击痛、扳机点、原发/继发鉴别）；面神经麻痹（中枢/周围鉴别、贝尔麻痹） |
| 诊断关键 | 三叉神经痛：疼痛特征 + 定位（扳机点、诊断性封闭） + 排除继发 面神经麻痹：首先区分中枢性（对侧下半面瘫、伴肢体瘫）与周围性（同侧全瘫、可能伴听觉/味觉障碍） |
| 治疗阶梯·三叉神经痛 | 药物（卡马西平首选）→ 微创（射频热凝，CT定位更精准）→ 手术（撕脱、减压等） |
| 治疗阶梯·贝尔麻痹 | 急性期（激素、抗病毒、营养神经）→ 恢复期（理疗、功能锻炼）→ 后遗症期（永久性面瘫处理） |
| 治疗阶梯·永久性面瘫 | 尽早神经吻合/移植 → 晚期或不可修复者行筋膜/肌肉瓣悬吊整形 |
| 重要解剖 | 面神经颅外五大分支（颞支、颧支、颊支、下颌缘支、颈支）的走行与损伤后果是定位诊断和手术防范的基础 |
学习提示
本章内容是口腔颌面外科临床常见且重要的疾病。需重点掌握三叉神经痛与牙痛的鉴别、面神经麻痹的中枢性与周围性鉴别。贝尔麻痹的早期治疗对预后至关重要，而永久性面瘫的治疗选择需根据神经损伤程度和时机判断。