17. 心脏瓣膜病

复习速览

• 两大核心病理生理：压力负荷（主狭AS、二狭MS）→ 向心性肥厚；容量负荷（主闭AR、二闭MR）→ 离心性肥厚/扩大
• 四个典型杂音：AS（收缩期喷射性→颈传）、AR（舒张期叹气样+周围血管征）、MS（舒张期隆隆样+S₁↑）、MR（全收缩期吹风样→腋下）
• 超声心动图是诊断和评估所有瓣膜病的首选和金标准
• 治疗核心：对症支持为辅助，手术/介入是根本
• 一旦出现症状（心绞痛、晕厥、呼吸困难），预后迅速恶化，应尽早手术

第一节 主动脉瓣狭窄（Aortic Stenosis, AS）

1. 病因

• 退行性病变（最常见）：老年钙化性主动脉瓣狭窄。危险因素与冠心病相似，如高龄、高血压、高血脂、糖尿病等。钙化从瓣叶基底部开始，向瓣尖发展。
• 先天性畸形：以二叶式主动脉瓣畸形最多见。多在40-60岁出现症状。
• 风湿性心脏病：多合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变。

2. 病理生理

核心机制：左心室后负荷（压力负荷）增加。

• 代偿期：左心室通过向心性肥厚克服射血阻力，维持正常心输出量。
• 失代偿期：肥厚心肌顺应性下降→舒张末压升高→心肌耗氧增加+毛细血管密度减少+舒张期压迫冠脉→心肌缺血→心排血量下降。
• 分度标准（超声心动图）：
  • 轻度：瓣口面积 > 1.5 cm²，平均压力阶差 < 25 mmHg
  • 中度：瓣口面积 1.0 - 1.5 cm²，平均压力阶差 25 - 40 mmHg
  • 重度：瓣口面积 < 1.0 cm²，平均压力阶差 > 40 mmHg，射流速度 > 4.0 m/s

3. 临床表现

典型”三联征”多见于重度狭窄（瓣口面积 < 1.0 cm²）：

• 心绞痛（最早、最常见）：约50%首发症状，由心肌缺血导致。
• 晕厥或晕厥前兆：运动时外周血管扩张但心输出量不能相应增加。
• 呼吸困难（左心衰表现）：劳力性呼吸困难→夜间阵发性呼吸困难→端坐呼吸。
• 体征：
  • 心脏听诊：胸骨右缘第2肋间（或左缘第3肋间）粗糙递增递减型收缩期喷射性杂音，向颈部传导，常伴收缩期震颤。杂音越响、越长、高峰越晚→狭窄越重。A₂减弱，S₂可出现逆分裂，可闻及S₄奔马律。
  • 心尖搏动呈抬举样，脉搏细而迟（迟脉）。

4. 辅助检查

• 超声心动图（首选、金标准）：评估瓣口面积、压力阶差、左心室肥厚、EF值及合并瓣膜病变。
• 心电图：左心室肥厚伴劳损、ST-T改变。
• 胸部X线：心影正常或”靴型心”，升主动脉狭窄后扩张。

5. 诊断与鉴别诊断

• 诊断：典型症状+体征+超声心动图。
• 鉴别诊断：
  • 肥厚型梗阻性心肌病：杂音位于胸骨左缘3-4肋间，不向颈部传导，超声示室间隔非对称性肥厚，无主动脉瓣钙化固定。
  • 主动脉瓣硬化：无跨瓣压差和临床症状。

6. 治疗

• 内科治疗：避免剧烈体力活动。使用利尿剂、β受体阻滞剂治疗心衰需谨慎。
• 外科手术/介入（根治性方法）：
  • 人工瓣膜置换术：成人最主要、最有效的治疗方式。
  • 经导管主动脉瓣置换术（TAVR）：适用于高龄、不能耐受外科手术的重度AS。
  • 经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）：姑息或术前过渡，或青少年非钙化性先天性AS。

7. 预后

无症状期预后较好。一旦出现症状，平均生存期2-5年，猝死风险增加。

---

第二节 主动脉瓣反流（Aortic Regurgitation, AR）

1. 病因

• 慢性AR：
  • 主动脉根部扩张：马凡综合征、梅毒性主动脉炎、强直性脊柱炎、老年主动脉扩张。
  • 瓣叶病变：风湿性心脏病（最常见，常合并AS）、感染性心内膜炎、先天性畸形。
• 急性AR：感染性心内膜炎导致的瓣叶穿孔或撕裂，其次为主动脉夹层。

2. 病理生理

核心机制：左心室前负荷（容量负荷）增加。

• 慢性AR：舒张期血液反流→左心室容量负荷增加→离心性肥厚代偿→晚期左心衰竭。
• 急性AR：左心室来不及代偿→舒张末压急剧升高→急性左心衰竭和肺水肿。
• 外周血管征：舒张压显著降低，脉压增大。

3. 临床表现

• 慢性AR：可长期无症状。晚期出现劳力性呼吸困难、疲劳、心悸，部分患者有心绞痛。
• 急性AR：突然出现严重呼吸困难、低血压、急性肺水肿。
• 体征：
  • 周围血管征：De Musset征、水冲脉、Traube征、Quincke征等。
  • 心脏听诊：胸骨左缘3-4肋间递减型高调叹气样舒张期杂音，前倾坐位、呼气末更清楚。慢性重度AR可在心尖区听到柔和低调舒张期隆隆样杂音（Austin Flint杂音）。S₁减弱，A₂减弱或消失。

Austin Flint 杂音 vs 二尖瓣狭窄舒张期杂音

两者均为心尖部舒张期隆隆样杂音，鉴别关键：

• Austin Flint 杂音（AR引起）：S₁不亢进，无开瓣音，有周围血管征
• 二尖瓣狭窄：S₁亢进，有开瓣音，无周围血管征

4. 辅助检查

• 超声心动图（首选、金标准）：明确反流程度、左心室大小及功能、病因。
• 心电图：左心室肥厚及劳损。
• 胸部X线：心影向左下扩大呈靴型心，主动脉增宽。

5. 诊断与鉴别诊断

• 诊断：舒张期叹气样杂音+周围血管征+超声心动图。
• 鉴别诊断：
  • 二尖瓣狭窄：Austin Flint需与MS鉴别（S₁、开瓣音、周围血管征）。
  • 肺动脉瓣反流：杂音位置更高（胸骨左缘第2肋间），无周围血管征。

6. 治疗

• 急性AR：急诊手术。术前可用血管扩张剂（如硝普钠）。禁用主动脉内球囊反搏（IABP）。
• 慢性AR：
  • 内科治疗：无症状、左心功能正常者定期随访。控制高血压，使用CCB、ACEI。
  • 外科治疗：出现症状，或LVEF ≤ 50%，或左心室显著扩大→人工瓣膜置换术。

7. 预后

慢性AR可长期代偿，一旦出现症状进展加快。急性AR预后极差，需紧急手术。

---

第三节 二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis, MS）

高频考点

MS病理生理链条：MS → 左房压↑ → 肺淤血/肺水肿 → 肺动脉高压 → 右心衰。MS是唯一LV正常或缩小的瓣膜病变。

1. 病因

• 最常见：风湿热。从感染到明显狭窄至少需2年，多见于女性。
• 其他：二尖瓣瓣上环、先天性MS、老年退行性钙化、左房黏液瘤等。

2. 病理生理

核心机制：左心房后负荷（压力负荷）增加，左心室前负荷（容量负荷）减少。

• 分度：正常二尖瓣口面积4-6 cm²。
  • 轻度：> 2.5 cm²
  • 中度：1.6-2.5 cm²
  • 重度：< 1.5 cm²
• MS → 左房压↑ → 肺静脉/毛细血管压↑ → 肺淤血、肺水肿 → 反射性肺动脉高压 → 右心室后负荷↑ → 右心衰竭（可部分缓解肺淤血）
• 左心室长期充盈不足，可正常或缩小（废用性萎缩）。

3. 临床表现

• 症状：
  • 呼吸困难（最常见、最早）：进行性加重。
  • 咯血：①大咯血（支气管静脉破裂）；②痰中带血；③粉红色泡沫痰（急性肺水肿）。
  • 咳嗽：夜间或劳累后加重。
  • 声音嘶哑（Ortner综合征）：左房增大压迫喉返神经。
• 体征：
  • “二尖瓣面容”：双颧紫红色，口唇发绀。
  • 心脏听诊：
    • 心尖区低调递增型舒张中晚期隆隆样杂音，左侧卧位更清楚。
    • S₁亢进，可闻及开瓣音（提示瓣膜弹性好）。
    • 肺动脉高压时P₂亢进、分裂，胸骨左缘第2肋间可闻及递减型舒张早期吹风样杂音（Graham Steell杂音）→ 肺动脉瓣相对性关闭不全。

4. 辅助检查

• 超声心动图（首选、金标准）：M型示二尖瓣前叶”城墙样”改变。
• 心电图：二尖瓣型P波（P波增宽 > 0.12s，双峰样）。
• 胸部X线：“梨型心”；肺淤血征（Kerley B线等）。

5. 诊断与鉴别诊断

• 诊断：典型听诊体征+超声心动图。
• 鉴别诊断：需与左房黏液瘤（杂音随体位改变，有肿瘤扑落音）、Austin Flint杂音（AR引起）、重度二闭（相对性MS）鉴别。

6. 治疗

• 内科治疗：控制体力活动；利尿剂减轻肺淤血；地高辛控制快速房颤心室率；预防风湿热复发。
• 介入/手术治疗：
  • 经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）：适用于有开瓣音的单纯中重度MS。
  • 直视分离术：瓣膜严重钙化、左房内有血栓者。
  • 人工瓣膜置换术：瓣膜无法修复、合并中重度二闭或三闭。
• 并发症处理：
  • 急性肺水肿：硝酸酯类+呋塞米，避免使用硝普钠和强心苷（除非合并快速房颤）。
  • 房颤：急性期控制心室率；慢性期华法林抗凝。

7. 预后

进展缓慢，但一旦出现症状生活质量下降。主要死因为心衰、栓塞和感染性心内膜炎。

---

第四节 二尖瓣反流（Mitral Regurgitation, MR）

1. 病因

• 慢性MR：
  • 瓣叶病变：风湿性（我国最常见，常合并MS）、二尖瓣脱垂（发达国家最常见）、感染性心内膜炎后。
  • 瓣环扩大：任何左心室扩大疾病，如扩张型心肌病。
  • 腱索/乳头肌功能障碍：心肌梗死（尤其是下壁心梗致后乳头肌断裂）、心肌病。
• 急性MR：腱索或乳头肌断裂（心肌梗死、感染性心内膜炎）引起。

2. 病理生理

核心机制：左心室前负荷（容量负荷）增加。

• 慢性MR：左心房+左心室共同承受反流容量，离心性肥厚代偿，晚期左心衰竭。
• 急性MR：左心房压急剧升高→急性肺水肿和心源性休克。

3. 临床表现

• 慢性MR：
  • 症状：肺淤血症状（呼吸困难）出现较晚；严重者乏力、心悸。
  • 体征：心尖搏动向左下移位。心尖部粗糙一贯型全收缩期吹风样杂音，向左腋下/左肩胛下区传导。
• 急性MR：突然严重呼吸困难、急性肺水肿。

4. 辅助检查

• 超声心动图（确诊）：彩色多普勒示收缩期反流束进入左心房。
• 心电图：慢性者可显示左心房、左心室肥厚。
• 胸部X线：左心房、左心室增大，肺淤血。

5. 诊断与鉴别诊断

• 诊断：体征+超声心动图。
• 鉴别诊断：
  • 三尖瓣关闭不全：杂音在胸骨左缘4-5肋间最响，吸气时增强。
  • 室间隔缺损：胸骨左缘3-4肋间，伴收缩期震颤。
  • 肥厚型梗阻性心肌病：喷射性杂音，与体位、药物关系密切。

6. 治疗

• 慢性MR：
  • 内科治疗：治疗基础病因，预防感染性心内膜炎。ACEI/ARB扩张血管减轻反流。
  • 外科治疗：出现症状或LVEF ≤ 60%→二尖瓣修复术（首选）或人工瓣膜置换术。
• 急性MR：
  • 内科治疗：血管扩张剂（如硝普钠）降低后负荷。
  • 外科治疗：急诊手术。IABP可用于术前支持（注意：IABP禁用于AR，但可用于MR）。

7. 预后

慢性MR代偿期长，一旦出现心功能不全预后转差。急性MR预后严重。

---

第五节 多瓣膜病（Multivalvular Disease）

• 定义：两个或以上瓣膜同时受累。
• 最常见组合：二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全（风湿性最为多见）。
• 病理生理：相互影响，一个瓣膜病变可掩盖或加重另一瓣膜的血流动力学效应。
• 治疗：全面评估后决定手术方式和时机，通常需同时处理所有病变瓣膜。

第六节 风湿热（Rheumatic Fever）

• 病因：A组溶血性链球菌咽部感染相关的自身免疫性疾病。
• 临床表现（Jones标准）：主要表现—心脏炎、多发性游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。次要表现—发热、关节痛、急性期反应物增高。
• 诊断：主要表现≥2项，或1项主要+2项次要，同时有近期链球菌感染证据。
• 防治：关键是预防链球菌感染和早期足量足疗程青霉素。确诊后需长期抗生素预防（苄星青霉素肌注，每月一次）。

---

核心记忆要点

1. 两大病理生理：压力负荷（主狭、二狭）→ 向心性肥厚；容量负荷（主闭、二闭）→ 离心性肥厚/扩大
2. 四个典型杂音：
   • 主狭：胸右2肋间S-喷射性，向颈传
   • 主闭：胸左3-4肋间D-叹气样，周围血管征（+）
   • 二狭：心尖D-隆隆样，S₁↑，开瓣音
   • 二闭：心尖S-吹风样，向腋下传
3. 两大听诊特征：主狭→ S₂逆分裂；二狭→ S₁↑、开瓣音
4. 辅助检查：超声心动图是所有瓣膜病的首选和金标准
5. 治疗核心：手术/介入是根本。明确手术时机（出现症状、心功不全、严重结构异常）