蛋白质-能量营养不良（PEM）
复习速览
- 定义：能量和/或蛋白质摄入不足（或吸收障碍/消耗增加/合成障碍）导致的营养缺乏，常见于 3 岁以下婴幼儿。
- 分型：消瘦型（缺能量）、水肿型（缺蛋白质，夸希奥科）、混合型。
- 诊断分度：年龄别体重、年龄别身高、身高别体重（常以 <-2SD 为界；<-3SD 为重度）。
- 并发症高危：感染（肺炎/腹泻/败血症）、低血糖、电解质紊乱、贫血等。
- 治疗关键词：分阶段营养康复 + 处理并发症；重度要警惕再喂养综合征。
定义
蛋白质-能量营养不良是由于膳食中能量和/或蛋白质摄入不足、吸收障碍、消耗增加或合成障碍所导致的一种营养缺乏症，主要影响 3 岁以下婴幼儿，是 5 岁以下儿童发病和死亡的最常见原因之一。
病因与病理生理
主要病因
- 摄入不足：喂养不当（如长期乳类不足、辅食添加不合理）、食物短缺、不良饮食习惯、神经性厌食。
- 吸收障碍：慢性腹泻、肠结核、胰腺功能不全等。
- 消耗过多：慢性疾病（如先天性心脏病、恶性肿瘤、感染、创伤）、体力活动量过大。
- 合成障碍：肝硬化、肝炎等导致蛋白质合成减少。
病理生理核心
能量和蛋白质供应不足 -> 负氮平衡 -> 机体动用自身组织（脂肪、肌肉）供能 -> 导致：
- 新陈代谢异常：低蛋白血症、低血糖、脂肪肝、电解质紊乱（低钾、低钠、低钙、低镁）。
- 各系统功能低下：消化功能减退、心输出量减少、肾功能减退、精神淡漠/烦躁。
- 免疫功能全面抑制：极易并发各种感染，形成“营养不良-感染”恶性循环。
临床表现与分型
临床分型
| 类型 | 主要缺乏 | 核心特征 |
|---|---|---|
| 消瘦型 | 能量 | 皮下脂肪减少、消失（顺序：腹部 -> 躯干 -> 四肢 -> 面颊），肌肉萎缩，体重明显下降，呈“皮包骨”状。 |
| 水肿型 | 蛋白质 | 水肿（常从下肢开始），体重因水肿可能正常或稍低，皮下脂肪不减甚至增多（虚胖），肌肉萎缩明显，常伴皮肤病变（色素沉着、溃疡）。亦称“夸希奥科”。 |
| 混合型 | 能量与蛋白质 | 同时具有消瘦和水肿的特征。 |
诊断与分度（基于体格测量）
主要采用 年龄别体重、年龄别身高、身高别体重 三个指标，参照 WHO 或中国标准进行评估。符合一项即可诊断。
| 评估指标 | 定义（通常以低于中位数 -2SD 为界） | 临床意义 |
|---|---|---|
| 低体重 | 体重/年龄 < -2SD | 反映急性或慢性营养不良。 |
| 生长迟缓 | 身高（长）/年龄 < -2SD | 反映慢性长期营养不良。 |
| 消瘦 | 体重/身高（长） < -2SD | 反映近期、急性营养不良。 |
分度：-2SD ~ -3SD 为中度；<-3SD 为重度。
常见并发症
- 感染：最常见，如肺炎、腹泻、败血症（必要时可联想 CAP）。
- 营养性贫血：多为小细胞低色素性贫血（缺铁性）。
- 微量营养素缺乏：维生素 A 缺乏最常见，也可伴锌、铁缺乏。
- 自发性低血糖：可突然发生，面色灰白、神志不清，危及生命。
- 其他：发育迟缓、成年后慢性病风险增加。
诊断
- 病史：喂养史、饮食史、疾病史。
- 临床表现：体重不增或下降、皮下脂肪减少、水肿、精神反应差等。
- 体格测量：诊断和分度核心依据（见上表）。
- 实验室检查（辅助诊断及评估并发症）：
- 血浆蛋白：白蛋白（半衰期长，反映慢性状态）、前白蛋白、视黄醇结合蛋白（半衰期短，更敏感）。
- 血常规：评估贫血及类型。
- 电解质、血糖：评估紊乱情况。
- 微量元素：如血锌。
治疗
原则为去除病因、调整饮食、促进消化、治疗并发症。
易错点：再喂养综合征
重度 PEM 的营养康复需循序渐进，注意补磷、钾、镁；补铁宜推迟。
营养治疗（核心）
- 轻度-中度：在原有膳食基础上，逐步增加能量和蛋白质摄入，补充维生素和微量元素。
- 重度：需按危重症处理，分阶段进行：
- 初始期（约 1-7 天）：首要纠正水、电解质紊乱和感染。能量从 40-60 kcal/(kg·d) 开始，蛋白质从 1.0-1.5 g/(kg·d) 开始。注意预防再喂养综合征（补磷、钾、镁，但补铁宜推迟）。
- 恢复期（约 2-6 周）：耐受后，能量和蛋白质可每周增加 10-20 kcal/(kg·d) 和 0.5-1.0 g/(kg·d)，直至目标量。目标能量可达 100-120 kcal/(kg·d)，蛋白质 3.0-4.5 g/(kg·d)。
- 随访期（数周至数月）：实现追赶生长，恢复正常饮食和活动。
药物治疗
- 补充多种维生素及微量元素。
- 给予消化酶（胃蛋白酶、胰酶）助消化。
- 血锌降低者补充锌剂。
- 必要时输注白蛋白、血浆。
并发症治疗
积极控制感染，纠正贫血，紧急处理低血糖、休克等。
护理与支持
- 精心护理：注意保暖，预防压疮（勤翻身），保持皮肤清洁。
- 心理支持：对患儿及家长进行心理疏导和健康教育。
- 定期监测：治疗期间密切监测体重、生命体征及喂养耐受情况。
预防与随访
- 合理喂养：大力提倡母乳喂养，及时添加优质辅食，纠正不良饮食习惯（见 儿童营养与喂养）。
- 生长监测：定期测量体重、身高，绘制生长曲线，及早发现生长偏离。
- 防治疾病：积极治疗腹泻、肺炎等感染性疾病及消耗性原发病。
- 定期随访：营养不良患儿需定期随访（如每月 1 次），监测生长恢复情况，直至完全正常。