8. 脊髓疾病

复习速览

• 脊髓解剖基础是定位诊断的核心：颈膨大(C3T2)、腰膨大(L1S2)、脊髓圆锥(S3~5)
• 脊髓半切综合征(Brown-Séquard)：同侧上运动神经元瘫+深感觉障碍，对侧痛温觉障碍（晚1~2节段）
• 急性脊髓炎：感染后自身免疫→横贯性损害，早期脊髓休克→后期痉挛性瘫，大剂量甲泼尼龙冲击
• 脊髓压迫症：髓外肿瘤感觉障碍自下向上发展，髓内肿瘤自上向下发展——方向相反
• 脊髓空洞症：节段性分离性感觉障碍（痛温觉缺失、触觉保留），常伴Chiari畸形
• 脊髓前动脉综合征：分离性感觉障碍（痛温觉缺失、深感觉保留）+ 运动+ 自主神经障碍
• 高频考点：脊髓节段与椎骨对应关系、各节段损害综合征、髓内vs髓外肿瘤鉴别

脊髓基础

1.1 脊髓解剖

1.1.1 位置与外形

• 位置：位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端至第1腰椎下缘（成人）。
• 外形：前后稍扁的圆柱形，有两个膨大：
  • 颈膨大（C3~T2）：发出支配上肢的神经根。
  • 腰膨大（L1~S2）：发出支配下肢的神经根。
• 脊髓圆锥：脊髓末端逐渐变细的部分。
• 终丝：圆锥尖端向下延伸的细丝，止于第1尾椎骨膜，起固定作用。
• 马尾：腰骶部神经根几乎垂直下行，围绕终丝形成马尾。

1.1.2 节段与椎骨的对应关系

脊髓节段与椎骨序数不一致，对定位诊断至关重要：

• 颈髓：较颈椎高1个椎骨（如C5脊髓节对应C4椎骨）。
• 上中段胸髓：较相应胸椎高2个椎骨（如T4脊髓节对应T2椎骨）。
• 下胸髓：较相应胸椎高3个椎骨（如T10脊髓节对应T7椎骨）。
• 腰髓：位于第10~12胸椎水平。
• 骶髓：位于第12胸椎和第1腰椎水平。

脊髓节段 vs 椎骨序数 — 记忆口诀

颈髓高1节，上中胸高2节，下胸高3节；腰髓对应T1012，骶髓对应T12L1

1.1.3 内部结构

脊髓由灰质和白质组成。

灰质（H形或蝴蝶形）：居中央，含神经细胞核团。

• 前角：含运动神经元，支配骨骼肌。
• 后角：接受感觉传入，传递痛温觉。
• 侧角：
  • C8~L2：交感神经中枢，支配血管、内脏、腺体。
  • S2~S4：副交感神经中枢，支配膀胱、直肠、性腺。
• 中央灰质：包括中央管及灰质前连合、后连合。

白质：包围灰质，主要由上下行传导束组成。

• 前索：位于前角与前根之间，含脊髓丘脑前束（粗触觉）、皮质脊髓前束等。
• 外侧索：位于前后角之间，含皮质脊髓侧束（运动）、脊髓丘脑侧束（痛温觉）、脊髓小脑束等。
• 后索：位于后角与后正中裂之间，含薄束（下半身深感觉）、楔束（上半身深感觉）。
• 白质前连合：位于中央管前方，左右两侧白质交叉处。

1.1.4 被膜与血管

• 被膜：硬脊膜、蛛网膜、软脊膜，形成硬膜外腔、硬膜下腔、蛛网膜下腔。
• 血管：
  • 动脉：脊髓前动脉（供应前2/3，含前角、侧索、前索）、脊髓后动脉（供应后1/3，含后索）、根动脉（节段性供应）。
  • 静脉：与动脉伴行，汇入椎静脉丛。

1.2 脊髓生理功能

1. 传导功能：上行感觉传导（薄束/楔束-深感觉、脊髓丘脑束-痛温触觉）和下行运动传导（皮质脊髓束、红核脊髓束等）。
2. 反射功能：初级反射中枢，如牵张反射（膝反射）、屈曲反射、排尿反射等。

1.3 脊髓病变定位诊断

1.3.1 脊髓横贯性损害

• 表现：损害平面以下所有感觉缺失、运动障碍（初期休克：弛缓性瘫→后期中枢性瘫：痉挛性瘫）、自主神经功能障碍（早期尿潴留→后期反射性排尿）。
• 常见病：急性脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓外伤。

1.3.2 脊髓半侧损害（脊髓半切综合征，Brown-Séquard综合征）

• 表现：
  • 同侧：损伤节段以下上运动神经元瘫痪（皮质脊髓束受损）、深感觉障碍（后索受损）、精细触觉障碍。
  • 对侧：损伤平面以下1~2个节段开始痛温觉障碍（脊髓丘脑束受损）。
  • 同侧节段性：根性痛、感觉过敏带（后根/后角受激惹）。
• 常见病：外伤、脊髓肿瘤、多发性硬化。

Brown-Séquard综合征（高频考点）

同侧：上运动神经元瘫 + 深感觉障碍 + 精细触觉障碍 对侧：痛温觉障碍（晚1~2节段才开始） 记忆：同侧运动+深感觉，对侧浅感觉——“同动深，对浅痛”

1.3.3 脊髓前角损害

• 表现：节段性下运动神经元瘫痪（肌萎缩、肌束震颤、腱反射消失），无感觉障碍。
• 常见病：脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症。

1.3.4 脊髓后角损害

• 表现：同侧节段性分离性感觉障碍（痛温觉缺失、触觉保留）。
• 常见病：脊髓空洞症、髓内肿瘤早期。

1.3.5 脊髓中央管附近损害

• 表现：双侧对称性节段性分离性感觉障碍（痛温觉缺失、触觉保留），呈”披肩样”或”背心样”分布。
• 常见病：脊髓空洞症、中央管积水。

1.3.6 脊髓侧角损害

• C8~T1侧角：霍纳综合征（瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部无汗）。
• S2~S4侧角：膀胱直肠功能障碍、性功能障碍。

1.3.7 脊髓后索损害

• 表现：深感觉障碍（振动觉、位置觉）、感觉性共济失调（Romberg征阳性）、精细触觉障碍。
• 常见病：脊髓亚急性联合变性、脊髓痨、多发性硬化。

1.3.8 脊髓前索损害

• 表现：对侧平面以下粗触觉障碍，刺激性病变出现弥散性疼痛。

1.3.9 脊髓各节段损害综合征

节段	运动障碍	感觉障碍	其他
上颈髓(C1~C4)	四肢上运动神经元瘫，膈肌麻痹(C3~5)	损害平面以下各种感觉缺失	颈枕部根痛，Lhermitte征，Horner征，呼吸困难
颈膨大(C5~T1)	双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫	损害平面以下感觉缺失，上肢节段性感觉障碍	肩臂根痛，Horner征(C8~T1)，腱反射改变定位
胸髓(T2~T12)	双下肢上运动神经元瘫，相应节段肋间肌下运动神经元瘫	束带样根痛，损害平面以下感觉缺失	腹壁反射消失，Beevor征(T10~11)
腰膨大(L2~S2)	双下肢下运动神经元瘫	双下肢及会阴部感觉缺失	膝腱反射(L24)、跟腱反射(S12)消失
脊髓圆锥(S3~5和尾节)	无肢体瘫痪，会阴肌下运动神经元瘫	鞍区感觉缺失	真性尿失禁，肛门反射消失，性功能障碍
马尾	双下肢下运动神经元瘫（常不对称）	下肢及会阴部根性痛、感觉障碍	尿便障碍较晚出现，症状常单侧或不对称

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脊髓疾病各论

2.1 急性脊髓炎

• 定义：脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。
• 病理生理：感染后自身免疫反应（多为病毒），导致脊髓血管周围炎症、脱髓鞘、坏死。
• 临床表现：
  • 急性起病，病前1~2周有上呼吸道/消化道感染史或疫苗接种史。
  • 运动障碍：截瘫（胸髓常见），早期脊髓休克（弛缓性瘫），后期转为痉挛性瘫。
  • 感觉障碍：病变平面以下传导束性感觉缺失。
  • 自主神经功能障碍：早期尿潴留，后期反射性膀胱；皮肤少汗、指甲松脆。
  • 升起性脊髓炎：病变迅速上升，影响呼吸肌，危及生命。
• 辅助检查：
  • MRI：病变节段脊髓增粗，T1低或等信号，T2高信号，可有强化。
  • 脑脊液：压力正常或增高，白细胞轻度增高（以淋巴细胞为主），蛋白轻度增高，糖氯化物正常。
  • 诱发电位：体感诱发电位（SSEP）异常。
• 诊断标准：
  • 急性起病，有感染/接种史。
  • 截瘫、传导束性感觉缺失、自主神经功能障碍。
  • MRI示脊髓内长T2信号。
  • 排除其他脊髓病。
• 鉴别诊断：
  • 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）：视力障碍、AQP4-IgG阳性、长节段脊髓炎（>3椎体节段）。
  • 急性硬膜外脓肿：高热、局部压痛、MRI示硬膜外占位。
  • 脊髓肿瘤：缓慢进展，MRI示占位效应。
  • 脊髓梗死：急性起病，血管分布区症状（如前动脉综合征），MRI DWI高信号。
• 治疗方案：
  • 急性期：大剂量甲泼尼龙冲击（500~1000mg/d × 5d）→ 口服泼尼松逐步减量；可加用人免疫球蛋白（0.4g/kg/d × 5d）。
  • 对症支持：呼吸管理（必要时机械通气）、预防感染（导尿、褥疮）、神经保护剂（甲钴胺、维生素B1）。
  • 康复治疗：早期被动运动、针灸、理疗，预防关节挛缩。

2.2 脊髓压迫症

髓内 vs 髓外肿瘤鉴别要点

• 髓外：感觉障碍自下向上发展，神经根痛明显，脊髓半切综合征多见
• 髓内：感觉障碍自上向下发展，分离性感觉障碍，鞍区感觉保留
• 方向相反——“外下上，内上下”

• 定义：椎管内占位性病变压迫脊髓、神经根及血管所致综合征。
• 病理生理：压迫导致脊髓血液循环障碍（静脉淤血→水肿→缺血→坏死），神经传导受阻。
• 临床表现：
  • 神经根痛：早期常见，呈电击样、烧灼样，沿神经根分布。
  • 感觉障碍：自下向上发展（髓外肿瘤），自上向下发展（髓内肿瘤）。
  • 运动障碍：锥体束受损→痉挛性瘫；前角/前根受压→下运动神经元瘫。
  • 自主神经功能障碍：尿便障碍、皮肤营养障碍。
  • 脊髓半切综合征（髓外肿瘤多见）。
• 辅助检查：
  • MRI：首选，显示压迫部位、性质、范围。
  • CT：显示骨性结构及钙化。
  • 脑脊液：椎管阻塞→蛋白增高（Froin综合征），压颈试验（Queckenstedt试验）阳性。
• 诊断标准：
  • 进行性脊髓受压表现。
  • MRI或CT证实椎管内占位。
  • 排除其他脊髓病。
• 鉴别诊断：
  • 急性脊髓炎：感染史，MRI示脊髓内弥漫性信号，无占位。
  • 脊髓空洞症：分离性感觉障碍，MRI示中央管扩张。
  • 多发性硬化：多灶性、时间空间多发，脑室周围白质病变。
• 治疗方案：
  • 病因治疗：手术切除肿瘤、脓肿引流、椎间盘切除、放疗。
  • 对症支持：脱水降颅压（甘露醇）、神经营养、康复训练。
  • 预防并发症：预防褥疮、尿路感染。

2.3 脊髓空洞症

• 定义：脊髓内缓慢形成的管状扩张性病变。
• 分型：
  • Ⅰ型：伴枕骨大孔梗阻（如Chiari畸形），中央管扩张。
  • Ⅱ型：特发性，无枕骨大孔梗阻。
  • Ⅲ型：继发于其他脊髓病（肿瘤、创伤、蛛网膜炎）。
  • Ⅳ型：单纯脊髓积水（中央管扩张）。
• 病理生理：脑脊液循环障碍（如Chiari畸形→第四脑室出口阻塞→脑脊液搏动性压力→中央管扩张）。
• 临床表现：
  • 感觉障碍：节段性分离性感觉障碍（痛温觉缺失、触觉保留），多在上胸背及上肢，呈”披肩样”。
  • 运动障碍：手部小肌肉萎缩、无力（前角受损），下肢痉挛性瘫（锥体束受损）。
  • 自主神经功能障碍：皮肤营养障碍（Charcot关节、无痛性溃疡）、括约肌功能障碍。
  • 延髓空洞症：吞咽困难、构音障碍、舌肌萎缩。
• 辅助检查：
  • MRI：首选，显示脊髓内长T1长T2信号，囊状扩张，有无Chiari畸形。
  • CT：可能显示脊髓增粗。
• 诊断标准：
  • 节段性分离性感觉障碍、肌肉萎缩。
  • MRI示脊髓空洞。
  • 可伴Chiari畸形。
• 鉴别诊断：
  • 脊髓内肿瘤：MRI示占位效应，强化明显。
  • 颈椎病：根痛为主，无分离性感觉障碍，MRI示椎间盘突出。
  • 脊髓亚急性联合变性：深感觉障碍为主，维生素B12缺乏。
• 治疗方案：
  • 手术治疗：有Chiari畸形者行后颅窝减压术；空洞较大者行空洞-蛛网膜下腔分流术。
  • 对症治疗：神经营养剂、镇痛药、理疗。
  • 康复训练：防止关节挛缩。

2.4 脊髓血管疾病

2.4.1 脊髓梗死

• 定义：脊髓动脉阻塞导致脊髓缺血性坏死。
• 病理生理：最常见为脊髓前动脉闭塞，导致前2/3脊髓梗死（前角、侧索、前索）。
• 临床表现：
  • 急性起病，常在数小时内达高峰。
  • 脊髓前动脉综合征：
    • 运动障碍：损伤平面以下上运动神经元瘫，休克期弛缓性瘫。
    • 感觉障碍：分离性感觉障碍（痛温觉缺失，深感觉保留）。
    • 自主神经功能障碍：尿便障碍、体温调节障碍。
  • 脊髓后动脉梗死：罕见，深感觉障碍为主。
• 辅助检查：
  • MRI：T2高信号，DWI弥散受限，ADC低信号；前动脉梗死可呈”猫头鹰眼”征（前角对称性高信号）。
  • 脑脊液：蛋白可轻度增高。
• 诊断标准：
  • 急性起病，符合血管分布的临床表现。
  • MRI DWI高信号，ADC低信号。
  • 排除其他脊髓病。
• 鉴别诊断：
  • 急性脊髓炎：感染史，脑脊液白细胞增高，MRI示弥漫性T2高信号。
  • 脊髓出血：剧烈背痛，MRI示血肿信号。
• 治疗方案：
  • 急性期：抗血小板（阿司匹林）、他汀、控制危险因素；必要时静脉溶栓（极早期，经验有限）。
  • 对症支持：脱水降颅压、神经保护、康复。
  • 并发症防治：褥疮、尿路感染。

脊髓前动脉综合征 vs 脊髓空洞症

两者都有”分离性感觉障碍”但机制不同：

• 前动脉：脊髓前2/3梗死→痛温觉缺失+运动障碍+自主神经障碍（深感觉保留因后索未受累）
• 空洞症：中央管扩张→痛温觉交叉纤维受损→节段性分离性感觉障碍（触觉保留因后索未受累）

2.4.2 脊髓出血

• 定义：脊髓实质内或蛛网膜下腔出血。
• 病理生理：血管畸形、外伤、肿瘤卒中、抗凝治疗等。
• 临床表现：
  • 急性剧烈背痛（根性痛）。
  • 脊髓横贯性损害：截瘫、感觉缺失、尿便障碍。
  • 蛛网膜下腔出血：脑膜刺激征。
• 辅助检查：
  • MRI：急性期T1等或低信号，T2低信号（脱氧血红蛋白），随时间变化；可显示血肿。
  • CT：可显示高密度血肿。
  • DSA：查找血管畸形。
• 诊断标准：
  • 急性背痛+脊髓损害。
  • MRI/CT证实血肿。
• 鉴别诊断：
  • 急性脊髓炎：无血肿，脑脊液白细胞增高。
• 治疗方案：
  • 手术：血肿清除、血管畸形切除。
  • 保守：脱水降颅压、止血、神经营养。
  • 康复。

2.4.3 硬脑膜动静脉瘘

• 定义：硬脊膜动静脉短路，静脉高压导致脊髓淤血、水肿。
• 临床表现：
  • 中老年男性多见，缓慢进行性下肢无力、感觉异常、尿便障碍。
  • Foix-Alajouanine综合征：亚急性进行性脊髓功能障碍。
• 辅助检查：
  • MRI：脊髓肿胀，T2高信号伴”火焰状”边缘，髓周血管流空影；增强示迂曲扩张的静脉。
  • DSA：确诊，显示瘘口及静脉引流。
• 诊断标准：
  • 进行性脊髓病症状。
  • MRI示脊髓水肿及血管流空。
  • DSA证实硬脑膜动静脉瘘。
• 鉴别诊断：
  • 脱髓鞘疾病：多灶性、缓解-复发病程。
  • 脊髓肿瘤：占位效应明显。
• 治疗方案：
  • 血管内栓塞：首选，用液体栓塞剂封堵瘘口。
  • 手术：切断引流静脉。
  • 术后康复。

2.5 脊髓脱髓鞘疾病

2.5.1 多发性硬化

• 定义：自身免疫介导的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病，时间与空间多发。
• 病理生理：T细胞攻击髓鞘，导致炎症、脱髓鞘、轴突损伤。
• 临床表现：
  • 青壮年女性多见，复发-缓解病程。
  • 感觉异常：麻木、刺痛、Lhermitte征。
  • 运动障碍：肌无力、痉挛、共济失调。
  • 视力障碍：视神经炎。
  • 尿便障碍。
  • 脊髓受累：颈髓最常见，T2高信号，短节段（<1.5椎体长度），偏心分布（背外侧白质），横截面<50%。
• 辅助检查：
  • MRI：脊髓内局灶或散在T2高信号，短节段；脑室周围、胼胝体、脑干、小脑白质T2/FLAIR高信号，“Dawson指”征。
  • 脑脊液：寡克隆区带（OCB）阳性、IgG指数增高。
  • 诱发电位：视觉诱发电位（VEP）、SSEP异常。
• 诊断标准（McDonald标准2017）：
  • 空间多发：≥2个CNS区域病灶（临床或MRI）。
  • 时间多发：发作间期≥30天，或MRI同时存在强化与非强化病灶。
  • 排除其他疾病。
• 鉴别诊断：
  • NMOSD：长节段脊髓炎（>3椎体），AQP4-IgG阳性。
  • 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：单相病程，儿童多见，脑病症状。
  • 脊髓肿瘤：占位效应，强化明显。
• 治疗方案：
  • 急性期：大剂量甲泼尼龙冲击（1g/d × 3~5d）→口服减量；无效可用血浆置换。
  • 疾病修饰治疗（DMT）：
    • 一线：干扰素β、醋酸格拉替雷、特立氟胺。
    • 二线：芬戈莫德、那他珠单抗、奥瑞珠单抗。
  • 对症治疗：抗痉挛（巴氯芬）、疲劳（金刚烷胺）、神经痛（卡马西平、加巴喷丁）。
  • 康复训练。

2.5.2 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）

• 定义：AQP4-IgG阳性的中枢神经系统炎症性疾病，主要累及视神经和脊髓。
• 病理生理：AQP4-IgG攻击星形胶质细胞水通道蛋白4，导致炎症、坏死。
• 临床表现：
  • 女性多见，高复发、高致残。
  • 6组核心症候群：
    1. 视神经炎：双侧视力下降，眼痛，视盘肿胀。
    2. 急性脊髓炎：长节段（>3椎体节段），完全性脊髓综合征，神经病理性疼痛。
    3. 极后区综合征：顽固性呃逆、恶心、呕吐。
    4. 急性脑干综合征：复视、共济失调。
    5. 急性间脑综合征：嗜睡、低钠血症。
    6. 大脑综合征：意识障碍、高级皮质功能减退。
• 辅助检查：
  • AQP4-IgG：血清阳性（CBA法）。
  • MRI：
    • 视神经：长节段T2高信号（>1/2视神经长度），视交叉受累。
    • 脊髓：长节段T2高信号，横贯性，中央灰质受累（“H”形），可呈亮点状高信号（亮斑征）。
    • 脑：延髓背侧、第四脑室周围、丘脑、下丘脑病变。
  • 脑脊液：细胞数增多（中性粒细胞为主），蛋白增高，OCB常阴性。
• 诊断标准（2015国际共识）：
  • AQP4-IgG阳性：≥1个核心临床特征+阳性+排除其他诊断。
  • AQP4-IgG阴性：≥2个核心临床特征+MRI附加条件+排除其他诊断。
• 鉴别诊断：
  • 多发性硬化：短节段脊髓炎，脑室周围病变，OCB阳性。
  • 急性播散性脑脊髓炎：感染后，单相病程，脑病症状。
  • 脊髓梗死：急性起病，血管分布区症状。
• 治疗方案：
  • 急性期：大剂量甲泼尼龙冲击（1g/d × 5d）→口服减量；无效可血浆置换或人免疫球蛋白。
  • 序贯治疗（防复发）：
    • 一线：利妥昔单抗、霉酚酸酯、硫唑嘌呤。
    • 二线：环磷酰胺、托珠单抗、萨特利珠单抗。
  • 对症支持：疼痛管理、康复。
  • 避免使用：某些MS DMT可能加重NMOSD（如芬戈莫德、那他珠单抗）。

2.5.3 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

• 定义：感染或疫苗接种后广泛脱髓鞘疾病，多见于儿童。
• 病理生理：免疫反应导致多灶性脱髓鞘。
• 临床表现：
  • 急性起病，感染/接种后1~2周。
  • 脑病症状：意识障碍、精神异常、癫痫发作。
  • 多灶性神经缺损：偏瘫、截瘫、颅神经麻痹、共济失调。
  • 脊髓受累：30%病例，胸髓多见，长节段T2高信号，轻度脊髓膨胀。
• 辅助检查：
  • MRI：大脑白质多灶性T2高信号，不对称，灰白质交界处，深部核团受累；脊髓长节段病变。
  • 脑脊液：淋巴细胞增多、蛋白增高，OCB常阴性。
  • 脑电图：弥漫性慢波。
• 诊断标准：
  • 感染/接种史+脑病+多灶性神经缺损+MRI典型表现。
  • 单相病程（少数可复发）。
• 鉴别诊断：
  • 多发性硬化：无脑病，时间空间多发，OCB阳性。
  • NMOSD：长节段脊髓炎，AQP4-IgG阳性。
  • 病毒性脑炎：发热、意识障碍，脑脊液PCR阳性。
• 治疗方案：
  • 大剂量糖皮质激素：甲泼尼龙冲击→口服减量。
  • 人免疫球蛋白：激素无效时。
  • 血浆置换：重症。
  • 对症支持：抗癫痫、降颅压、康复。

2.6 脊髓肿瘤

2.6.1 髓内肿瘤

室管膜瘤

• 定义：起源于脊髓中央管室管膜细胞的最常见髓内肿瘤。
• 病理生理：良性，生长缓慢，易发生囊变、出血、脊髓空洞。
• 临床表现：
  • 20~60岁，男性多见。
  • 圆锥、终丝、马尾多见（60%）。
  • 肢体无力、感觉障碍、尿便障碍。
• 辅助检查：
  • MRI：脊髓增粗，肿瘤范围大（数椎体节段），中心囊变（明显长T1长T2），实性部分强化，合并脊髓空洞。
• 诊断：MRI特征+术后病理。
• 鉴别诊断：
  • 星形细胞瘤：儿童多见，偏心性生长，境界不清。
  • 血管母细胞瘤：流空血管，囊壁结节强化。
• 治疗：手术全切或次全切+放疗。

星形细胞瘤

• 定义：儿童最常见的髓内肿瘤，起源于星形胶质细胞。
• 病理生理：浸润性生长，境界不清，多为低级别（毛细胞型）。
• 临床表现：
  • 10~25岁，颈胸段多见。
  • 多节段受累，脊髓增粗。
  • 疼痛、运动感觉障碍。
• 辅助检查：
  • MRI：脊髓增粗，偏心性长T1长T2信号，边界不清，囊变坏死，增强不均匀强化。
• 诊断：MRI+病理。
• 鉴别诊断：室管膜瘤（中央、境界清、囊变）。
• 治疗：手术切除（尽可能多切）+放化疗（高级别）。

血管母细胞瘤

• 定义：血管丰富的良性肿瘤，占脊髓肿瘤3%。
• 病理生理：起源于血管内皮细胞，血供丰富，易致脊髓空洞（60%以上）。
• 临床表现：
  • 青壮年，颈段背侧多见。
  • 进行性无力、感觉异常。
  • 合并VHL综合征（25%）。
• 辅助检查：
  • MRI：T2高信号，可见流空血管，增强明显强化（囊壁结节），脊髓水肿广泛。
  • DSA：肿瘤染色。
• 诊断：MRI特征+VHL筛查+病理。
• 鉴别诊断：其他髓内肿瘤（无流空血管）。
• 治疗：手术全切（术前栓塞减少出血）。

2.6.2 髓外硬膜内肿瘤

神经鞘瘤

• 定义：最常见髓外硬膜下肿瘤，起源于神经鞘细胞。
• 病理生理：良性，有包膜，易囊变。
• 临床表现：
  • 颈段多见，神经根痛为主要症状。
  • 脊髓压迫症状（半切综合征常见）。
• 辅助检查：
  • MRI：圆形/椭圆形长T1长T2信号，境界清，囊变部分信号不均，实性部分强化；同侧蛛网膜下腔扩大，脊髓移位；可呈哑铃型（17%硬膜内外）。
• 诊断：MRI特征+病理。
• 鉴别诊断：脊膜瘤（硬膜尾征，胸段多见）。
• 治疗：手术全切。

脊膜瘤

• 定义：起源于硬脊膜内皮细胞的良性肿瘤。
• 病理生理：良性，常与硬脊膜广基相连。
• 临床表现：
  • 胸段多见，女性多。
  • 压迫症状，病程缓慢。
• 辅助检查：
  • MRI：等T1等T2信号，均匀强化，硬膜尾征（浸润硬脊膜），硬膜下征（患侧蛛网膜下腔扩大）。
• 诊断：MRI特征+病理。
• 鉴别诊断：神经鞘瘤（神经根痛，哑铃型，囊变）。
• 治疗：手术全切（连同受累硬膜）。

2.6.3 硬膜外肿瘤

• 定义：位于椎管内硬膜外的肿瘤。
• 分类：转移瘤、淋巴瘤、脂肪瘤等。
• 临床表现：压迫脊髓及神经根，疼痛、截瘫、尿便障碍。
• 辅助检查：
  • MRI：硬膜外占位，脊髓受压，增强扫描可显示肿瘤。
• 诊断：病史（原发肿瘤）、MRI、活检。
• 治疗：手术减压+放化疗。

2.7 脊髓拴系综合征

• 定义：脊髓或圆锥被异常牵拉导致的神经功能障碍。
• 病理生理：终丝增粗、脂肪瘤、脊膜膨出等固定脊髓，限制其上移，牵拉导致缺血、变性。
• 临床表现：
  • 儿童/青少年多见，成人可发病。
  • 腰骶部皮肤异常：皮毛窦、脂肪瘤、血管瘤。
  • 下肢感觉运动障碍：肌萎缩、足畸形（马蹄内翻足）、步态异常。
  • 膀胱直肠功能障碍：遗尿、尿失禁、便秘。
  • 脊柱畸形：脊柱侧弯、后凸。
• 辅助检查：
  • MRI：首选，圆锥位置低于L2下缘，终丝直径>2mm，圆锥形态异常，合并脂肪瘤、脊膜膨出。
  • 神经电生理：EMG/SSEP异常。
  • 脑脊液：压力及成分可异常。
• 诊断标准：
  • 临床症状+MRI示圆锥低位/终丝增粗/合并异常。
  • 排除其他脊髓病。
• 鉴别诊断：
  • 腰椎间盘突出：根痛，MRI示椎间盘突出。
  • 脊髓肿瘤：占位效应，MRI示肿瘤。
  • 腰肌劳损：影像学阴性。
• 治疗方案：
  • 手术松解：切断终丝、切除脂肪瘤、修补脊膜膨出。
  • 术后康复：膀胱功能训练、肢体康复。

2.8 脊髓亚急性联合变性

• 定义：维生素B12缺乏导致的脊髓后索和侧索脱髓鞘变性。
• 病理生理：维生素B12缺乏→髓鞘合成障碍→后索和侧索脱髓鞘。
• 临床表现：
  • 隐匿起病，感觉性共济失调、下肢乏力。
  • 后索损害：深感觉障碍（Romberg征阳性）、感觉性共济失调。
  • 侧索损害：痉挛性瘫痪、腱反射亢进、病理征阳性。
  • 周围神经损害：手套-袜套样感觉减退。
  • 精神症状：易激惹、抑郁。
  • 贫血：巨幼红细胞贫血。
• 辅助检查：
  • MRI：颈胸髓后索倒”V”字或”八”字样T2高信号，T1低信号，轻度强化。
  • 血液：维生素B12降低，甲基丙二酸和同型半胱氨酸增高，巨幼红细胞贫血。
  • 电生理：SSEP潜伏期延长。
• 诊断标准：
  • 维生素B12缺乏证据+后索侧索损害+MRI典型表现+补充B12有效。
• 鉴别诊断：
  • 脊髓痨：梅毒病史，深感觉障碍，血清梅毒试验阳性。
  • 多发性硬化：多灶性，时间空间多发，脑白质病变。
  • 脊髓压迫症：根痛，MRI示占位。
• 治疗方案：
  • 补充维生素B12：肌注甲钴胺（5001000μg/d × 24周）→每周2次→每月1次，长期维持。
  • 补充叶酸：若缺乏。
  • 康复训练：平衡训练、肌力训练。
  • 饮食调整：富含B12食物（肉类、蛋奶）。

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总结表格：常见脊髓疾病鉴别要点

疾病	起病形式	关键临床表现	MRI特征	特异性检查	治疗
急性脊髓炎	急性，感染后	横贯性脊髓损害	脊髓增粗，T2高信号	CSF细胞蛋白轻度↑	激素、康复
脊髓压迫症	慢性进行性	根痛，脊髓半切综合征	占位效应，脊髓移位	Queckenstedt试验+	手术减压
脊髓空洞症	慢性	分离性感觉障碍，肌肉萎缩	脊髓中央囊性扩张	MRI	空洞分流、后颅窝减压
脊髓梗死	急性骤起	前动脉综合征，分离性感觉障碍	DWI高信号，ADC低信号	DSA查血管	抗血小板、对症
多发性硬化	复发缓解	多灶症状，Lhermitte征	短节段脊髓T2高信号，脑室周围白质病变	OCB+、IgG指数↑	DMT、激素冲击
NMOSD	急性复发	视神经炎+长节段脊髓炎+极后区症状	长节段脊髓T2高信号，亮斑征	AQP4-IgG+	激素、免疫抑制剂
髓内室管膜瘤	慢性	圆锥马尾症状，感觉运动障碍	中央长节段，囊实性，合并空洞	病理	手术全切+放疗
髓外神经鞘瘤	慢性	神经根痛，脊髓半切综合征	圆形长T1长T2信号，哑铃型	病理	手术全切
脊髓拴系综合征	儿童/成人	下肢畸形，尿便障碍，皮肤异常	圆锥低位，终丝增粗	神经电生理	手术松解
脊髓亚急性联合变性	亚急性/慢性	后索侧索损害，巨幼贫血	后索倒”V”字T2高信号	维生素B12↓	补充维生素B12